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　　发布时间：2022-1-4

　　作者：徐樨巍

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　　说吐就吐，说停就停。

　　呕吐是小儿常见的症状之一，而有的孩子呕吐呈现“周期性”发作的特点，一些孩子隔个一两周就要吐一次，一些孩子隔几个月突然呕吐，这些孩子很可能是患上了周期性呕吐综合征（cyclic vomiting syndrome，CVS）。

　　CVS是儿科发生率较高的一种胃肠道疾病，临床症状以反复呕吐为主要特征。发作期由于持续呕吐、恶心，导致患儿无法进食、不与他人沟通，反复的急诊和住院治疗严重影响患儿的生活和学习，危害患儿身心健康。

　　那么怎样准确识别诊断CVS，并及时给予治疗呢？“医学界”本期特别邀请清华大学附属北京清华长庚医院儿科主任徐樨巍，分享CVS的相关知识和诊疗新进展。

　　病如其名

　　▌ “呕吐”

　　CVS患儿发作前可出现面红、苍白、发热、流涎、腹泻、嗜睡等前驱症状，还有部分孩子会出现畏光、拒食、头晕。虽然CVS的具体发作模式因人而异，但都呈突然发作、突然停止的刻板形式，类似“开-关”状态。

　　徐樨巍教授介绍到，“患儿一旦发作，好似打开了开关，吐个不停，这种状态维持数小时至数天后，孩子可突然自行恢复正常，这时的患儿和其他孩子一样，无其他异常，我们称为回到‘基线’。”

　　▌ “周期性”

　　周期性在CVS中主要体现在起病时间、持续时间、发作间隔都有规律可循。

　　CVS起病多见于凌晨（早上2点~7点或患儿晨起时），呕吐的持续时间短则1h，长则10d。复发的间隔时间也呈一定的规律，有一周一次的，也有一个月一次的，还有一年内仅发作2~3次的。

　　既然该病的发作在患儿之间存在如此大的差异，那么如何对其明确诊断呢？

　　针对CVS，目前国际上有3种诊断标准：罗马Ⅳ标准、第三版国际头痛分类标准（ICHD-3）、北美儿童胃肠肝病营养协会（NASPGHAN）标准。

　　徐樨巍教授介绍，这3种诊断标准均强调：一定时间内发作频次、发作呈模式化特征，并要求发作间期“回到基线”。

　　目前临床大多采用罗马Ⅳ标准，罗马Ⅳ标准不仅可用于儿童和青少年，对新生儿和婴儿均可适用。

　　新生儿和婴儿CVS必须满足以下所有条件：

　　（1）6个月内有≥2次的剧烈阵发性呕吐，伴或不伴干呕，每次持续数小时至数天；

　　（2）每例患儿的发作呈模式化特征；

　　（3）呕吐发作可间隔数周至数月，发作间期恢复到基础健康状态。

　　儿童和青少年CVS除满足以上3个条件外，还必须经过适当的医疗评估，排除患儿的症状归因于其他疾病的情况。

　　另外两种标准：ICHD-3标准要求≥5次发作，NASPGHAN标准要求任何时间段内至少有5次发作或6个月内至少有3次发作，ICHD-3和NASPGHAN标准还强调发作≥4次/h、发作持续≥1h、发作间隔时间≥1周。

　　不是人人都要用药

　　CVS的患儿也不是个个都要治疗的，如果患儿发作不频繁，症状轻微，无需进行特殊治疗，如果患儿吐得非常频繁，那么就需要住院治疗了。

　　轻度：一年发作≤4次或发作时间短、呕吐次数少。

　　轻度CVS一般采用支持性治疗。CVS发作期的剧烈呕吐可能导致大量液体丢失、酸碱平衡和电解质紊乱，患儿可口服补盐液，必要时静脉补液及时纠正水电解质紊乱。同时，患儿及其家属应主动寻找和避免诱发因素，如情绪紧张、学习压力大、睡眠不足、劳累、感染、焦虑抑郁等。

　　中重度：每1~2月发作≥1次；发作持续时间≥2天；需要反复住院和/或急诊诊疗；严重干扰患者日常生活。

　　这时主张缓解期预防性用药。用于预防CVS发作的药物主要有赛庚啶、普奈洛尔、阿米替林等。NASPGHAN推荐，≤5岁儿童一线用药为赛庚啶，二线用药为普萘洛尔；＞5岁一线用药为阿米替林，二线用药为普萘洛尔。呕吐发作期可应用昂丹司琼等止吐药。

　　要确诊，这些检查也不能少

　　CVS患儿病程较长，平均病程为2.5~5.5年，虽然其具有典型的临床表现，但其诊断主要依赖临床特点，要做到早诊早治，确诊前需完善检查，排除器质性疾病。

　　▌ 消化系统检查

　　某些胃肠道疾病是诊断CVS首先需要排除的，如胃扭转、肠旋转不良、胃食管反流病、嗜酸细胞性食管炎等疾病均可表现为反复呕吐，可通过消化道造影、24小时食道内PH监测、内镜检查等明确病因。

　　▌ 神经系统检查

　　除了消化系统疾病，确诊CVS还需要排查神经系统疾病，具体检查主要有脑部核磁、脑电图等。徐樨巍教授提道：“对于CVS，特别要排查中枢神经系统方面的疾病，我们曾经接诊一些症状与CVS相似的患儿，结果查出来为后颅窝肿瘤。”

　　▌ 内分泌及遗传代谢检查

　　CVS还要排查内分泌及遗传代谢相关疾病，如糖尿病酮症酸中毒、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）等。

　　CVS的确诊是一个全面评估的过程，对于反复、周期性发作呕吐的患儿，生化检查、胃肠道检查、内分泌和遗传代谢检查及神经系统检查是不可或缺的，徐樨巍教授还建议，3岁以内的患儿可做基因筛查来帮助确诊。 

　　专家简介

　　徐樨巍清华大学附属北京清华长庚医院儿科主任，主任医师。现任国家儿童医学中心消化专科联盟副主任委员、中华医学会儿科学分会消化学组副组长、中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组儿科协作组副组长、北京医学会儿科消化学组组长、北京医学会消化病学分会幽门螺杆菌学组副组长、国家食品安全风险评估专家委员会委员、中华儿科杂志等七本杂志编委、卫生部突发公共卫生事件国家级应急专家、国家食品药品监督管理局评审专家、宋庆龄基金会评审专家、中华医学会医疗事故技术鉴定专家等。 本文首发：医学界儿科频道