北京清华长庚医院4月7日电（通讯员 郝华媛 周汐遥）16岁的小佳曾是个充满活力、热爱运动的少年。然而，一次突如其来的晕倒，如同一道闪电，划破了他平静的生活。小佳被诊断出患有一种名为Abernethy综合征2型的罕见病，全球仅有80余例报道。这种疾病不仅让他面临重度肺高压的威胁，还可能引发一系列危及生命的并发症，如食管胃静脉曲张出血、右心功能衰竭、肝肾综合征等。更令人揪心的是由于小佳肝脏内血流分布异常，他的肝脏内还生长着一个直径达13厘米的肿物，癌变的风险如影随形……

小佳的父母带着他四处求医，辗转多家医院，曾通过外科手术封闭肝外门体分流，也尝试介入下球囊封堵分流血管，但均宣告失败，同时多种药物联合治疗也未能改善，肺动脉压不断升高，导致晕倒的频率逐渐增加。为了家里的独生子，全家极尽办法为小佳求生，最终找到了中国工程院院士、北京清华长庚医院院长董家鸿团队。

肝胆胰中心执行主任卢倩介绍，该疾病属于大血管畸形，面对小佳复杂的病情，手术团队必须在两个方面取得突破：一是重建已闭合的门静脉，二是确切封闭肝外分流血管。然而，最大的挑战还在于小佳的重度肺动脉高压。他的肺动脉压高达96mmHg，已达常人的5-6倍，手术中发生右心衰竭的风险极高，这些也正是其他医院望而却步的主要原因。但清华长庚的专家们并未退缩，卢倩带领副主任医师徐光勋、主治医师于里涵，组织了麻醉科、心脏外科、肝脏ICU、心血管内科、呼吸与危重症医学科、血管外科等多学科专家多次进行会诊和术前讨论。包括手术方案、麻醉准备、术中紧急用药及抢救措施、体外膜肺氧合（ECMO）路径、术后监护难点、肺动脉压用药等核心问题，经过专家们共同研究，为围手术期的风险点制订了详尽的处置和应急预案。

图为小佳回到普通病房后，卢倩（右2）、沈冬焱（右1）联合查房

多学科联合保驾，患者与家属的充分信任，为这台高危肝移植手术注入了底气。术中，卢倩发现小佳的门静脉肝外主干已经全部闭塞，从消化道返回肝脏的血液流动收到阻碍，需要将胰腺游离，在更深的位置探查肠系膜静脉和脾静脉，找到健康的血管做手术重建，这相当于在大山深处开掘隧道并铺设铁路；而肝外的分流血管，经过以往的手术操作，局部粘连得像撒了胶水一样，理不清、分不开，但团队凭借坚定的信念和精湛的技术，一步步切除了病变的肝脏，缝合封闭了增生的分流血管，并成功植入了健康的捐献肝脏。当肝脏恢复血供，颜色逐渐转为正常，手术宣告成功。然而正如预期的那样，小佳出现了严重的右心功能衰竭。守候在旁的心脏外科副主任医师沈冬焱与麻醉科主任医师张欢当机立断，为他实施了ECMO，建立体外循环，把血引出体外，经过氧合处理后泵入体循环中，有效控制了右心负荷。经过20个小时的努力，小佳的生命体征逐渐平稳下来。

术后，小佳在肝脏ICU的恢复之路依然充满挑战。心功能不全、呼吸功能衰竭、肾功能不全、凝血功能障碍、肺部感染、腹腔感染、下肢动脉血栓闭塞等问题接踵而至。他的单人监护病房内，ECMO、呼吸机、床旁血滤机、PICCO监测仪、床旁超声机……各种监护和治疗机器如同守护神一般，监测着他的生命参数。术后一周内，于里涵与肝脏ICU主任医师张振宇团队并肩作战，日夜坚守在小佳的床旁，随时研究调整治疗方案，多次组织全院多学科团队共同会诊，为小佳的治疗做出了决策。

ECMO顺利撤除了！

意识恢复了！

呼吸机拔除了！

血滤机可以不用了！

下肢动脉开通了！

可以转回普通病房了！

最后一个好消息当然是“小佳，你可以出院了。”虽然他仍需服用一段时间药物控制肺动脉压，但未来的生活充满了希望。而让医疗团队甚为欢喜的是，小佳立下了从医的志向，他希望通过当一名医生，去帮助更多需要帮助的人。