免疫性血小板减少症（ITP），以往称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，但是大多数非血液专科的大夫对这种疾病并不熟悉，更不用说广大患者和家属了，下面小编就来给大家科普一下。

　　一、ITP临床特征

　　ITP的首次描述是在16世纪中期，一个男孩“有类似跳蚤叮咬的深色斑点，无发热，数天血便，最终康复”。 ITP在成人的发病率为5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。临床上主要表现为散在的皮肤出血点或其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。有的患者明确诊断前数月甚至数年，已有易发小出血点及瘀斑、月经过多或反复鼻衄的病史。一般起病隐匿，部分患者有前驱感染（如急性上呼吸感染、腹泻等）病史。

　　二、ITP与其它血小板减少症的鉴别

　　成人ITP的诊断主要依赖临床表现，但需与各种继发性血小板减少相鉴别，如各种自身免疫性疾病、药物、HIV感染、骨髓增生异常综合征、慢性DIC等，因此临床中需要进行血液自身抗体、感染指标检查，部分患者需要做骨髓穿刺以除外其他血液系统疾病。

　　三、ITP与出血

　　人体血液中的血小板在维持血管完整性中起着重要作用，其主要功能是参与正常的止血过程中形成血栓，堵塞创口，防止外伤后的血液丢失。最近，这种疾病的名称由“特发性血小板减少性紫癜”更改为“免疫性血小板减少症”，因为许多ITP患者并没有出血倾向。ITP最严重的是危及生命的颅内出血，虽然相对罕见，但确是最重要的临床终点：它激励着医师们开始治疗，医生、患者及家属也因此而产生焦虑，是影响ITP死亡率的重要原因。通常，当血小板计数>30×10^9/L时，极少发生严重的出血，只有当血小板计数<10×10^9/L时才易发生严重出血。基于临床研究以及ITP登记处、管理处数据的分析， 成人ITP患者发生颅内出血的概率约为1.5%。其他严重 出血的估计值在成人为3-10%。某些特定情况下，患者出血风险增加，如：1.随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺乏，如血友病等；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林、利伐沙班、达比加群等抗凝药；8.血小板迅速下降者；9.有小出血病史者。

　　四、ITP的治疗原则

　　考虑到疾病的严重性和出血风险，ITP的治疗需遵循以下原则：1.根据出血风险决定何时需要治疗、何时可以安全停止治疗。根据ITP循证医学指南建议，多数血小板计数>30×10^9/L、未发生出血的成人ITP患者不需要治疗，可以观望处理。对于大多数血小板计数>30×10^9/L的患者，可以停止治疗。2.对于慢性ITP患者，给予最低剂量、最小毒性的治疗。ITP的治疗主要是经验性的，通常从毒性最小的方案以阶梯式进行，一线治疗是糖皮质激素，加或不加静脉丙球。如4-6周后如血小板计数不增高或复发，可加用一种免疫抑制剂或TPO受体激动剂。如6-12月后仍达不到血小板计数持续增高，则可考虑切脾或利妥昔单抗。3.严重血小板减少症相关的出血的急救需要联合治疗。血小板计数<20×10^9/L且表现明显出血的患者应住院治疗，大剂量地塞米松较标准计量强的松起效更快，可在2-5天内使血小板计数升高。有严重出血或出血风险的患者应考虑使用静脉丙球，通常12-48小时起效。有危及生命的出血时，可以数倍计量或持续输注血小板，以即刻升高有效循环血小板数量。4.早期积极治疗可能产生持久性的血小板反应。

　　五、ITP患者注意事项

　　1、急性发作期，应卧床休息。加强防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。

　　2、避免损伤。 ①床头床栏用软塑料制品包扎，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

　　3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

　　4、预防感染。如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。

　　5、密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×10^9/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。

　　6、消除恐惧心理，向医护人员学习压迫止血方法，学会识别出血倾向。

　　北京清华长庚医院血液科 于凡