清华长庚医院7月26日电（血液肿瘤科 汪变红）2017年7月18日，由皮肤科赵邑主任、病理科尹洪芳主任和血液肿瘤科李昕权主任联合组织，于院内首次举办播散性黄瘤病（xanthoma disseminatum）MDT学术活动。

　　播散性黄瘤病（以下简称“XD”），首次发现于1867年，是一种少见的病因未明的非朗格汉斯细胞组织增生。该病常发生于儿童及中青年男性，以广泛分布的皮肤黏膜黄瘤为特征，损害内脏器官功能，如合并尿崩症及呼吸器官异常。皮肤组织病理学表现为，真皮弥漫性组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、Touton巨细胞、中性粒细胞浸润及组织内铁质沉着。可能存在基因变异及相应代谢异常变化。

　　该病的治疗为临床难题，最初采用手术切除、激光、冷冻等手段，仅能改善皮肤局部外观。而糖皮质激素仅可减少局部皮肤病变切除后的复发风险。曾探索过的降脂药物、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱疗效亦不确定，均不能控制全身的病情发展。近年，美国梅奥诊所与我们先后开展应用核苷类似物-克拉屈滨治疗播散性黄瘤病，获得很好的临床疗效。

　　北京清华长庚医院计划成立播散性黄瘤病MDT中心，面向全国开展XD的诊断治疗活动，多科室联合推动形成XD临床诊治共识。皮肤科段晓涵医师和血液肿瘤科王燕婴医师分别介绍了现阶段的XD诊治经验，并结合临床进行了文献复习。其后尹洪芳、赵邑和李昕权主任分别在XD的病理学特征、XD的诊治发展过程及克拉屈滨的治疗机制和临床应用进行了分析探讨。

　　本次活动在目前临床诊治的基础上，对XD诊治MDT活动进行阶段总结，并提出进一步目标：XD的流行病学调查、组织病理学特征、遗传学变异及代谢组学研究；有关XD发生尿崩、呼吸系统等合并症的临床早期评估与干预治疗；探索XD临床克拉屈滨结合可能的靶向药物治疗等问题。（编辑 韩冬野）