肠梗阻是指肠内容物无法正常通过肠道，导致患者腹胀、腹痛、呕吐、排便、排气停止。该病病因众多，假性肠梗阻是其中一种罕见类型。该病具有典型肠梗阻临床表现（图一、二），病变在肠壁本身（肠壁神经、肌肉和间质），肠腔并无机械性梗阻。病程超过6个月称为慢性假性肠梗阻。

　　发病率如何？发病原因是什么？

　　发病罕见。儿童发病率为1/40,000，成人为0.2-0.24/100,000。分为先天性和后天性，少数病例无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史，部分由基因突变导所致。后天性因素包括胎儿宫内发育时的毒物暴露史，如酒精、麻醉药物等；影响肠道神经丛发育的物质接触史；特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎等。

　　肠梗阻的根本原因是什么？临床表现有无特异性？

　　肠梗阻的根本病因在于肠壁神经、肠壁肌肉及肠壁间质病变。

　　临床表现为典型肠梗阻症状，并无特异性。肠动力差导致肠道细菌过度增殖，引起营养吸收不良、脂肪泻、体重下降及维生素缺乏，甚至引发营养相关并发症。部分病例出现泌尿系统症状。此病误诊率极高，多数患者发病到确诊平均需要8年，88%患者平均接收3次的手术（图三），就诊时病情处于晚期。

　　如何确诊？

　　影像学和消化道测压是确诊两大必备检查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI）。消化道测压可有效评估消化道收缩强度及协调性，对诊断意义重大。消化镜可除外消化道机械性梗阻，并可减轻消化道压力，也是确诊的辅助手段之一。

　　如何治疗？

　　大部分患者病情进行性加重，需要医疗干预。该病保守治疗效果差，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。小肠移植手术是此类患者的确定性治疗，可使患者获得永久性治愈。

　　营养支持    由经验丰富的营养医师对患者进行严格、系统的营养评估并针对性的进行营养补充。

　　饮食支持    一般建议最大程度经口进食，少食多餐（5-6次/日）。以流质、蛋白质饮食为主，避免高脂、高纤维膳食，注意补充维生素、矿物质、电解质。

　　肠内营养    最好建立肠内营养通路如鼻-胃管、鼻-空肠管，进行持续、小剂量管饲。

　　肠外营养    由于肠外营养并发症，目前仍建议尽量经口进食，减少或避免肠外营养使用。但仍有约60%-80%患者需要不同程度肠外营养支持。

　　肠梗阻急性期治疗    及时监测并保持水、电解质平衡是治疗关键。一般保守治疗，尽量减少手术干预。

　　镇痛治疗    不建议使用阿片类镇痛药。可用低剂量三环抗抑郁药和加巴喷丁治疗。

　　胃肠促动力治疗    目前无疗效确切的胃肠促动力药物，可尝试，但效果有限。

　　消化道减压    可使用灌肠、鼻-胃管、小肠减压管、消化内镜甚至肠造瘘行消化道减压。

　　抗感染治疗    小肠细菌过度生长是慢性肠管扩张最常见并发症。目前有效且有成熟的抗生素方案如阿莫西林-克拉维酸、环丙沙星、甲硝唑、新霉素、四环素。

　　粪菌移植    是一种治疗选择，临床未大规模开展。

　　小肠/器官簇移植    一种技术成熟且能明显改善患者远期预后的治疗选择。由于慢性假性肠梗阻患者存在肠道细菌过度增殖及肠外营养本身的致命性并发症，长期肠外营养治疗并不能完全改善此类患者不良预后。相比之下，小肠移植手术则为确定性治疗、甚至可逆转患者不良预后的最为理想的治疗方式（图四、五）。研究表明，小肠移植患者远期预后明显优于肠外营养支持患者。小肠移植已历经40年余发展，技术手段成熟，全球有大量小肠移植术后长期生存患者，其中，慢性假性肠梗阻患者约占小肠移植总数的9%。全球已完成的多器官联合移植手术主要为慢性假性肠梗阻患者。鉴于该手术技术难度大、创伤大及术后管理复杂，建议在经验丰富的移植中心进行。

　　治疗效果如何？

　　慢性假性肠梗阻患者总体远期预后不好，保守治疗效果有限，10%-25%儿童患者于成年前死亡。小肠移植手术效果确切，术后患者可完全摆脱肠梗阻，重新经口进食，恢复肠道自主性，效果值得期待。

　　慢性假性肠梗阻是一种罕见的、以肠蠕动障碍，症状、体征及影像学均表现为机械性肠梗阻的疾病，误诊率极高。保守治疗效果不佳，总体预后较差。小肠移植是唯一帮助患者摆脱肠外营养，恢复经口进食的治疗方式。如排除消化道机械性梗阻，但肠梗阻反复发作的患者，应及时到肠动力障碍诊治经验丰富的医疗中心就诊，明确诊断，及时治疗。（作者 / 朱长真  李元新）