这场博弈,我们赢了--记神经内科联合ICU救治一例重症吉兰-巴雷综合征患者

时间:2020-06-01

  北京清华长庚医院6月1日电(神经内科 牟靖宇、李秀丽)“今天要从ICU转回来一个病人。”“谁呀?”“你还记得1个月前抢救过的那个吉兰-巴雷综合征的老王吗?就是他,今天要回来了”“天!他扛过来了,太不容易了!”……

  2020年3月2日,正是新冠肺炎国内肆虐时期,邻近下班的时间,从急诊推上来一个病人,直奔卒中单元(神经内科监护室)。

  作为接诊大夫的我详细向家属询问了病史得知,病人老王,一个既往身体非常健康的64岁90公斤的男性,在1周前着凉后,很快出现了两腿疼痛麻木感以及双下肢无力,病情进展迅速,2天后症状明显加重,老王已然站不起来了,来住院的那天上午,老王已经咽不下任何东西,并且出现了呼吸困难。他的儿子焦急的叙述着父亲的病情,眼神里充满了担心和期待,双手揉搓着,显得有些不知所措。

  患者进入卒中单元后,训练有素的护士们麻利地上了心电监护监测生命体征,心率偏快:110-120次/分(正常60-100次/分),心电图示窦性心动过速,指氧只有80-90%(正常在95%以上)。老王的神志清楚,大口喘气,口中说着无人能懂的家乡话,像是在诉说哪里难受。他全身皮肤湿冷,可见花斑样改变,双下肢尤其明显。快速查体发现:四肢肌力仅1-2级(仅能轻微来回移动,无法抬起),右侧更肢体重。这样一个2天内快速进展至出现生命危险的患者,我们必须尽快做出诊断并给予有效的治疗!时间就是生命!我们争分夺秒完善血液检查,血气提示2型呼吸衰竭(肺部不能有效进行空气交换),我们立即给老王上了无创呼吸机辅助呼吸。在老王呼吸略平稳后,我和上级医师李秀丽大夫立即给老王做了腰穿,肌电图技师刘宏静和陈静加班做肌电图的检查,很快,结果出来了,脑脊液提示蛋白细胞分离,肌电图提示四肢周围神经严重的脱髓鞘损伤,神经节段传导速度测定可见明确的传导阻滞和波形离散。至此对于老王的疾病诊断我们抓到了重要的线索,结合其病史、查体及前期的外院检查结果,考虑吉兰-巴雷综合征,当晚我们就开启第一轮丙种球蛋白的治疗,所有人都期待着丙球尽快起效!

图1、图2:老王全身都是紫色花斑

  但事与愿违,老王的疾病仍在进展,且进展速度超出预估,自主神经受累极其严重,心率和血压的变化犹如过山车,心率可快至155次/分,收缩压可高达200mmHg(正常140mmHg以下),并且出现了心力衰竭,心肌酶升高,左室射血分数仅40%,同时出现了肺部感染、肝酶升高、低钠血症等情况,老王病情指标的每一个变化都牵动着我们的心,每个班次医护都严密观察、小心翼翼。入院后第三天早交班刚结束,他出现了神志不清,心电监护提示指氧下降至80%,血气提示严重的呼吸性酸中毒,我们立即对患者进行了紧急床旁气管插管的抢救。插管同时,老王的血压也维持不住了!赶快给去甲肾上腺素升压!显然老王这么严峻的病情需要更积极有效的生命支持,我们马上联系了他的儿子,交代病情并取得家属同意后就立即转入了重症监护室(ICU)。从入院到转科仅仅三天时间,但老王却经历了数次抢救,这一切都太快了,没有人愿意相信。他的儿子眼神里的焦急、担心和疲惫,至今仍记忆犹新,每次见他,眼眶都是红红的。

  转到ICU那天,是我和上级大夫一起送他去的,我们所有人都默默地为他祈祷,期待他能坚强地挺过来。ICU的全套生命支持设施基本都用上了,呼吸机辅助通气、气管镜吸痰、俯卧位通气、去甲肾上腺素及间羟胺升压、艾司洛尔泵入控制心室率、PiCCO血流动力学监测、镇静、镇痛、肠内营养支持等治疗,后来因无法短期脱离呼吸肌又做了气管切开。尽管如此,老王还是出现了严重的并发症:横纹肌溶解、重症肺炎以及因为每日的俯卧位通气压迫导致的右侧颌面部肿胀感染,抗生素也在步步升级.....。在紧凑的治疗中,患者原发病仍在进展,并出现了面瘫的表现,经全科讨论后,又对老王启动了第二轮丙种球蛋白治疗。虽然老王身在ICU,但我们仍然牵挂着他,坚持每天去看望他的情况,并跟ICU的大夫们保持病情的交流沟通。老王的病情对家人和我们都是极大的考验,每天不断快速增长的治疗费用,而病情并没有同步的好转,儿子接近崩溃的边缘,好多次都想放弃,我的上级医师冯新红老师和ICU许媛主任细致耐心地讲解疾病的演变过程,劝他再坚持坚持。终于,老王没有让大家失望,在第4周后病情不再继续进展,肌力较前也有明显好转,生命支持的药物逐渐减停,慢慢的呼吸机也停了、气管套管经过堵管到拔管,老王终于又回来了,这场博弈,我们赢了!

  收治了老王,才让我第一次体会到吉兰-巴雷综合征的病情可以如此凶险危重。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是以快速进展的、对称性四肢无力伴腱反射减退或消失为特征的疾病。2/3的患者发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状,病原学以空肠弯曲杆菌、EBV、CMV及流感病毒多见,另外还可与疫苗接种等有关。GBS的症状和病程高度各异,轻者轻微乏力,不影响日常生活,重则如老王四肢瘫痪,面瘫,不能吞咽,呼吸困难甚至死亡。GBS是一种单相病变,病程常在4周之内达到高峰。近25%的患者出现呼吸功能不全需要人工通气,自主神经功能异常(主要为心血管系统的调控障碍)可见于 2/3 的患者,但严重程度各异。目前已证实的有效治疗包括静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换。当然也离不开强大的重症监护的支持。

  吉兰-巴雷的诊断,需要有强大的电生理诊断的支持,北京清华长庚医院神经内科电生理诊断平台在建院初期已完备,除常规肌电图以外还可开展肛门括约肌肌电图、inching技术、MUNIX、单纤维肌电图、震颤分析、感觉定量检查等等,检查项目之全居北京前列,在强大的电生理诊断平台基础上,北京清华长庚医院神经内科神经肌肉病亚专业由冯新红副主任医师牵头,在周围神经病尤其臂丛神经病变、各类肌肉病及重症肌无力等导致的肢体麻木无力等方面有着丰富的经验,这也是我们救治老王的“软”“硬”实力。

  上周,老王陆续撤掉了尿管,气管插管和胃管出院了,穿戴整齐的老王虽然清瘦一些,但看出来开始很精神的,他向我们挥手,开怀的的笑着,老王说,“一定回来看我们,一定会走着回来看我们”!

图3,老王要出院了,开心地跟我们再见