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【八周年】清华长庚李元新小肠移植团队为罕见病患者行改良腹腔器官簇移植手术

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人民日报健康客户端:https://m.peopledailyhealth.com/articleDetailShare?articleId=a65181e6aadd44caabd9c96b597484f1

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健康咨询报纸板:2022年12月5日 第15版


李元新(左二)进行手术

  北京清华长庚医院11月25日电(通讯员 朱长真)连续奋战22小时,清华大学附属北京清华长庚医院胃肠外科主任李元新团队为患者小瑞(化名)顺利完成包括胃、十二指肠、胰腺、小肠的改良腹腔器官簇移植手术。经术后病理检验,导致小瑞肠功能衰竭的“真凶”,竟是世界罕见的自身免疫性肠平滑肌炎。

  

  吃饭后胀痛迁延不愈

  他几近绝望欲放弃生命

  2015年,家住四川的小瑞,在没有任何原因的情况下开始腹胀、腹泻,每天排便至少三次,有时甚至六七次。当地医院诊断小瑞为慢性假性肠梗阻,治疗后腹胀有所缓解,可腹泻却如影随形,一碗粥、一盘菜,对他而言,都是痛苦的“源头”。肠梗阻发作、入院、检查、灌肠,这些循环往复成为他生活的一部分……

  腹痛腹胀一次比一次猛烈,直至2021年,多家医院的多次手术也未能阻挡病情的加重。小瑞生活逐渐不能自理,体重骤降30多斤,“经常觉得口渴难忍,但即便只喝一小口,我这肚子就像装满十几个气球一样胀痛。”小瑞说道,“其实就是熬着,连下床走路都不行,每天都想放弃。”

  造口手术后,小瑞依赖营养液维持生命,可每日6000ml左右的造口液让他失去了说话的力气。面对肠功能已经衰竭,在妻子和家人的支持下,小瑞辗转于国内多家顶级医院后,经业内专家推荐,来到了北京清华长庚医院李元新处。而此时唯一能救他的,只剩移植手术。

  

  改良腹腔器官簇移植

  让他再次充满希望

  今年4月,李元新团队完成我国首例、亚太地区第二例改良腹腔器官簇移植手术,患者已回归社会,恢复正常生活。这给小瑞一家人带来了极大的信心。改良腹腔器官簇移植,是指为除肝脏以外,包括胃、胰、十二指肠和小肠的腹腔脏器以一串器官簇方式移植。与单独开展的小肠移植相比,因其需移植消化外科的各个大器官,对患者全身病理生理影响极大,对麻醉、手术团队的挑战更大,被公认为是消化外科的技术高峰和难题。

  据李元新介绍,移植小肠是腹腔多器官簇移植成败的关键,这是由于小肠是高度免疫源性器官,富含大量淋巴细胞,移植后排斥反应较其他大器官移植更为强烈,加之肠腔内含有大量微生物,极易造成感染,因此小肠移植对供体和移植技术的要求近乎严苛。

  来院时,小瑞每日回肠造口量极大,有大量纯水样液体排出,“小瑞长期营养不良,极度消瘦,重度营养不良状态。同时他还有肠外营养支持引发的导管感染,除发热以外,还导致了凝血系统的崩溃,血小板的骤降,这些都为移植手术带来了难度。”李元新说道。

营养状况改善前后的小瑞

  李元新小肠移植团队朱长真医师在为他处理感染的同时,严格监测造口液体出入量,适时调整补液策略,将体液和内环境维持在稳定状态。在李元新与朱长真的精心治疗下,小瑞的营养状况明显改善,不但能正常活动,还能做适当的负重训练,体重也增加了8kg,这燃起了他对生的期望。

  

  奋战22小时  他终于迎来新生

  7月,小瑞终于等来了一个优质供体,经过各方面严密评估后,李元新带领16名胃肠外科医护人员,在麻醉科、手术室的有力保障下,分四组开始改良腹腔多器官簇移植手术。

李元新(左一)、朱志东(右一)、朱长真(中)进行手术

  李元新与胃肠外科副主任医师朱志东首先顺利取出供体胃、胰腺、十二指肠、小肠并进行修整,与此同时,胃肠外科副主任医师王峰为小瑞切除部分病变脏器,为后续关键肠段的复杂切除做准备。

  由于患病时间长达7年,小瑞肠系膜根部组织纤维化十分严重,系膜增厚,有大量肿大淋巴结,正常的解剖结构基本消失,加上肠系膜根部距离腹主动脉近,重要血管密布,切除稍有不慎就会导致大出血。李元新凭借丰富经验,小心、精准地切除已失去功能的大部分结肠和全部小肠、远端大部分胃及大部分十二指肠,完成肠系膜根部重要血管结扎,顺利完成手术的关键一步。

  移植脏器和受体准备完毕,手术团队开始“重新组装”。除了包括移植胃-自体胃、移植十二指肠-自体十二指肠、移植小肠-自体结肠在内的消化道缝合重建外,在朱志东及朱长真的协助下,李元新熟练解剖出受体相关部位的关键血管,谨慎与供体对应血管吻合,最终完成移植器官簇与受体动、静脉的端端吻合。随着血流的开放,移植胃、十二指肠、胰腺、小肠很快由白色转变为粉红色,李元新采取特殊的关腹技术顺利完成手术,而这只是小瑞康复的第一步。

  

  强强联手 追根溯源赋新生

  术后,小瑞转进ICU,朱长真作为管床医师,开启了重症监护病房24小时“陪伴”模式,对他的恢复情况进行严密监测。术后18天,“小瑞空肠营养管突然开始出血,随后移植肠造口也开始出血,小瑞还出现了黑蒙,视物模糊的症状。”朱长真回忆道。由于情况凶险,在李元新的指示下,朱长真立刻联系血库,全力协调各科室进行抢救,患者病情转危为安。

  由于小瑞自身免疫力持续亢进状态,用常规抗排异方案难以压制,经过十几个回合的抗排斥较量,最终在病理科主任尹洪芳、主管技师杨江辉的全力协助下,李元新及时调整抗排异方案,小瑞的免疫系统终于处于可控状态。

  术后病理科杨堤老师发现,小瑞病变脏器病理极为特殊,在其40余年的职业生涯中未曾见过,在查阅大量文献,与临床反复沟通、详细了解病人的临床表现及治疗经过后,最终诊断为“自身免疫性肠平滑肌炎”。该病非常罕见,至2005年,文献报道世界上只有11例确诊患者,大多数为婴幼儿及儿童。2005年后未见文献报道。该病保守治疗效果有限,患者仍不能摆脱肠外营养,且病情进展迅速,若不及时救治,患者将因肠功能衰竭而死亡。

  后经小瑞在西南地区医院经治教授的的回溯,确诊小瑞还同时患有棕色肠综合征,这是一种长期肠道吸收障碍、维生素E缺乏导致的肠道罕见病变。至此,在全国多家顶级医院团队的反复沟通、会诊下,小瑞的原发病才被彻底搞清楚。

  术后,在移植中心、肝病重症监护病房、输血科、消化中心、病理科、微生物室、北大真菌实验室、血管外科、药剂科等科室的帮助下,在移植团队的精心调理下,小瑞逐渐康复,进食量增加,免疫状态平稳,未有感染迹象。

李元新(右一)、朱志东(中)叮嘱患者出院注意事项

  即将出院时,这对以院为家、病号服就是衣服的他来说,是不敢想象的。家人新买了许多新衣服邮寄到医院,他挨个尝试,并在镜子前留下崭新的“照片”。“我们还很年轻,我们还要一起走好长的路。”小瑞的爱人欣慰地说道。

  出院时,李元新祝福小瑞一切顺利,并叮嘱他定期复查。“对于移植患者而言一定要遵医嘱,定期按时吃药,进行高蛋白、低脂饮食,每天进行适当运动,坚持环境消毒,出现腹胀腹痛时及时就诊,才能保证有更好的恢复。”李元新说道。

  

  腹腔多器官簇移植手术

  新闻链接

  《国内首例 亚洲第二例 清华长庚李元新小肠移植团队完成改良腹腔器官簇移植手术》

  腹腔多器官簇移植手术,最早由被称为现代器官移植之父的Starzl教授于1960年首创。其本人于1983年完成世界首例临床腹腔多器官簇移植。腹腔多器官簇移植手术是指将腹腔内或腹膜外3个或3个以上在解剖和功能上相互关联的脏器以整块(En-bloc)并呈一串器官簇(cluster)方式移植,其原则是,移植的整块腹腔多个脏器作为一个整体拥有共同的动脉供血通道和静脉流出通道。该手术方式既做到了器官功能替代的全面性,同时保证了移植器官间正常解剖结构,减少手术并发症。

  2010年,李元新教授在《中华消化外科杂志》首次引入并详细介绍改良腹腔多器官簇移植的概念、适应征和手术方式。同年主持进行了“改良腹腔多器官簇移植外科技术:临床应用前的大动物实验”,实验猪术后存活时间超过围手术期,这表明,改良腹腔多器官簇移植手术在临床上是可行的,该成果也发表在《中华移植杂志》(电子版)上。其他动物实验研究成果如“猪原位改良腹腔多器官簇移植外科技术的建立”、“改良腹腔多器官簇移植器官联合切取的实验研究”也相继发表。2016年,李元新教授再次撰文阐述了“腹腔多器官簇移植的现状与进展”。2022年4月10日,李元新教授团队完成我国首例、亚太地区第二例改良腹腔器官簇移植手术。目前,我国已成为世界上继美国之后的第二大器官移植国,该病例填补了我国小肠移植领域的技术空白。