（北京清华长庚医院7月9日电 儿外科 王欣平 李龙）

 在儿科肝脏疾病领域，PFIC（progressive familial intrahepatic cholestasis，进行性家族性肝内胆汁淤积症）是一种棘手的先天性肝脏疾病，一直是困扰患儿家庭的重大医学难题。如今，北京清华长庚医院儿外科李龙教授团队成功创新的结肠间置胆囊脐窝部分胆汁外引流术，以突破性技术革新为这类患儿带来了重生希望。

Ø 疾病困局：传统疗法的瓶颈与患儿生存之痛

PFIC（进行性家族性肝内胆汁淤积）是一种由遗传基因缺陷导致的肝脏疾病，由于转运胆汁的酶或载体蛋白缺失（如ATP8B1、ABCB11、ABCB4等基因异常），肝细胞可以产生胆汁，却无法正常排出，只能淤积在肝内“越攒越多”。一共有6种分型，临床上常见前3种。患儿常于生后半年内出现持续黄疸、剧烈瘙痒、生长发育迟缓等症状，伴随脂溶性维生素吸收障碍与凝血功能异常。生化检测显示胆汁酸、胆红素及转氨酶显著升高，而 GGT 水平正常或降低，基因诊断仍是目前确诊金标准。

目前，肝移植是根治PFIC的唯一手段，但移植后免疫排斥、脂肪肝风险及二次换肝可能，让众多家庭陷入两难。

Ø 技术革新：三大核心优势重塑治疗格局

李龙团队基于40余年小儿肝胆外科临床经验，创新性提出结肠间置胆囊脐窝部分胆汁外引流术的新术式：通过截取一段结肠作为“引流导管”，将其近端与胆囊吻合，远端引至脐窝处造瘘。这样一来，胆汁就能直接流出体外，阻断“肠肝循环”，减少肝脏的胆汁负荷，可引流超过50%的胆汁量

ü 这一新术式通过三大突破解决传统术式痛点：

1.相较于内引流术：避免将胆汁引入细菌繁多的结肠，显著降低术后上行性胆管炎发生率，减少二次手术风险；  

2. 相较于空肠间置外引流术：  

  （1）结肠对胆汁的吸收能力较空肠更弱，术后黄疸和瘙痒的复发率更低；  

  （2）结肠管径较粗，无需长期插尿管引流，仅需每日早晚插管抽取胆汁，不影响美观，实现“可控造瘘”。

ü 临床效果：该术式在退黄效果上表现突出，且并发症少，能有效改善患儿生活质量

ü 此外，该术式还适用于：

• 确诊 PFIC 各型（尤其 I/II/III 型）及 Alagille 综合征的患儿

• 肝移植前需过渡治疗的胆汁淤积患儿

李龙教授，现任北京清华长庚医院儿外科主任、儿外科知名专家、博士生导师、学术带头人、世界小儿外科医生联盟(WOFAPS)亚洲区主席、国际小儿腔镜外科学会(IPEG)亚洲区主席等。

儿外科团队现有主任医师1名，副主任医师1名，主治医师2名，住院医师3名。

² 出诊时间：每周二上午，特需门诊

² 出诊地点：门诊部三楼国际医疗门诊

突破疾病阴霾，见证生命奇迹。清华长庚医院李龙团队以创新技术为胆汁淤积患儿搭建通往健康的桥梁，让每一个小生命都能重获“胆”气，拥抱灿烂童年。