干燥综合征是一种常见的风湿免疫病，它的主要临床特点就是口干、眼干，部分患者口干明显，以至于常感口渴而频繁饮水。很多人都会想到是否患上了干燥综合征。

本文将简单讲述一下干燥综合征，以便大家能早期识别。需要指出，除干燥综合征外，还有一些疾病可引起类似的干燥症状，比如糖尿病、尿崩症、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等，要注意鉴别。

一、什么是干燥综合征？

干燥综合征是一种慢性、全身性的自身免疫性疾病。它的核心问题是，人体的免疫系统功能发生紊乱，“敌我不分”，错误地攻击了患者的外分泌腺体，尤其是泪腺和唾液腺，导致其功能受损，从而引发眼干、口干等症状。此外，还有其他系统受累的表现。

本病尤其“偏爱”中老年女性，男女发病比例可高达1:9。它可分为两类：原发性（单独存在）和继发性（常与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病“结伴而行”）。

二、干燥综合征有什么表现？

干燥综合征的表现是多样的，它既可以只影响腺体，也可能波及全身多个系统。简单地说：它的标志性症状或核心症状就是：口与眼的“干旱预警”。

眼干：眼睛有持续的磨砂感、异物感，严重时可能出现角膜炎。患者常需依赖人工泪液度日。

口干：频繁饮水，进食干性食物（如饼干、馒头）时困难，需用水送服，夜间可能因口干而醒来。但即使多饮水亦不能使口干缓解。长期唾液减少会使牙齿受损而发生难治性的猖獗龋齿（牙齿片状脱落、发黑烂掉）、口腔真菌感染和吞咽困难的风险。

病史较长的患者还可以有皮肤与黏膜干燥：皮肤干燥、脱屑，部分女性会出现外阴、阴道干燥，影响生活。

一些干燥症患者还伴有腺体外表现；这些表现有别于内分泌疾病的口干多饮。

即：干燥症不仅止于“干”。比如：

腮腺肿大：干燥症患者可以有脸颊部肿块。这些肿块无痛、光滑、边缘较清晰，可为双侧或单侧累及。

关节痛/关节炎：干燥综合征的关节痛/关节炎与类风湿关节炎不同：前者往往不引起关节变形和骨破坏；后者为炎性关节痛，常伴肿胀和晨僵，活动后可改善。

比口眼干燥更应该引起重视的内脏受累：部分患者可累及肺部（间质性肺炎）、肾脏（肾小管酸中毒，导致低钾乏力）、神经系统（手脚麻木）或血管（紫癜样皮疹）。

另外，少数干燥症患者还伴有淋巴瘤风险：需要特别注意的是，干燥综合征患者发生非霍奇金淋巴瘤的风险较普通人群高约44倍。但这些变化是有预兆的，因此，长期病情监测和仔细检查至关重要。

三、干燥综合症的诊断：需要结合临床症状、化验检查、影像学检查，必要时，还需要进行唇腺活检。

症状评估：尽管患者感到口眼干燥，但是否存为持续的、以及达到何种程度。需要进行专科检查：如眼科进行Schirmer试验（滤纸测试泪液量）和角膜染色，口腔科评估唾液流率。

血液检查很重要：如果血清中检测到自身抗体，如抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体是本病的标志性抗体，阳性率较高。但该抗体阳性亦可见于系统性红斑狼疮等其他免疫病，需要全面评估。当然，上述抗体阴性亦不能排除干燥综合征，此时确诊往往需要唇腺活检协助。

病理活检：对唇部唾液腺进行活检，若发现灶性淋巴细胞浸润，是确诊的有力证据。另外，还需要进行肝肾功能、电解质、尿液检查及肺CT检查。

四、干燥综合征的治疗：目的是预防疾病逐渐加重，尤其是已经伴有全身损害的患者。

与其他风湿病的情况类似，目前干燥综合征还无法根治，但治疗能有效缓解症状、控制病情进展。干燥综合征的具体治疗方案需要依据病情而定，包括局部治疗、全身治疗和日常防护三个方面。

局部对症治疗和防护是基础，适用于轻症、亦口眼干为主要表现的患者。

如眼干：使用不含防腐剂的人工泪液，甚至环孢素等点眼，睡前可使用眼膏；严重者可行泪点栓塞术，让泪液留在眼内更久。

口干：随身携带水杯，小口频饮；咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌；避免使用会加重口干的药物（如某些抗过敏药、利尿剂）；人工唾液也是一种很好的替代治疗手段。

全身系统治疗是关键，适合于伴有内脏损害的患者。

羟氯喹：对于有关节痛、皮疹或疲劳症状者，常用羟氯喹调节免疫。

激素与免疫抑制剂：当出现严重的内脏器官受累（如间质性肺炎、肾小球肾炎、神经系统病变）时，需使用糖皮质激素（如泼尼松）和甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂进行强化治疗。

生物制剂：对于难治性病例，利妥昔单抗等靶向B细胞的生物制剂也显示出一定疗效。

五、干燥综合征的预后和随访

总体而言，仅局限于口眼干燥的患者预后良好，预期寿命与常人无异。即便有全身表现，大部分患者也为轻症，通过规范治疗可以很好地控制。

临床上，了解疾病常识、树立定期监测相关指标的意识、与医生配合是现代风湿病医疗多提倡的形式。即使症状稳定，也应酌情每3-6个月到风湿免疫科复查相关指标，目的是监测病情变化和药物副作用，切不可因症状轻而掉以轻心。（作者：高辉）