北京清华长庚医院7月28日电（供稿  风湿免疫科）历经2年努力，近日北京清华长庚医院风湿免疫科主任医师王振刚团队，通过规范化药物治疗，以非手术方式，顺利为14岁因复发性多软骨炎，而导致喉气管严重堵塞、呼吸困难的小云（化名）开通了呼吸道，目前患者已基本恢复正常生活。

复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis，RP)是一种罕见病，发病仅为约0.004%，主要累及软骨所在的耳朵、鼻子、眼睛、气管和关节等部位，可导致气管狭窄耳鼻畸形，不仅可能导致毁容和残疾，严重者危及生命。该病临床表现复杂常导致诊断延误，据统计，发病初期50%患者有气道损害，约25%患者累及喉部气管，气管受累后的气管软化和狭窄将导致长期咳嗽、气短，影响活动能力，常需要气管切开来维持生活。

经了解，小云曾被诊断为特发性幼年型类风关节炎，但治疗效果不佳。后因耳廓红肿、喉部气道异常，诊断为复发性多软骨炎，同月因突发呼吸困难，经气管切开、插管及大剂量激素冲击等抢救性治疗后病情缓解，但多次因激素减量复发。辗转多家医院均未得到理想治疗，小云不得不持续带管，不能堵管，无法上学。2023年2月因再次病情加重，家长带她慕名至北京清华长庚医院王振刚处就诊。

“患者是气管切开后持续带管的状态，堵管后讲话声音嘶哑，半分钟就感到憋气，情况比较棘手。”王振刚说道：“当务之急，是了解患者气道损害的详细情况。”

王振刚（右）与尹国平（左）研究患者病历资料

我院复查颈部CT影像显示，小云喉部气道已完全堵塞。王振刚第一时间联系耳鼻咽喉头颈外科副主任尹国平团队开展多学科会诊，“在取得患者理解接受的基础上，治疗要尽量减少创伤，同时也需结合患者本人意愿和家庭情况。”经反复商讨，王振刚团队与尹国平团队达成共识，暂缓手术，调整用药方案，强化规范化药物治疗，依据治疗效果再调整。

影像下患者气道逐步由闭塞实现开通

在出院后2年的4次就医中，王振刚团队依复查结果，多次调整药物治疗，小云喉部气道的闭塞范围逐渐减小，最终实现再次开通，并能够堵管12小时以上。目前，她已返学一年半，家庭劳动及在校生活基本恢复正常。

王振刚提醒，复发性多软骨炎属于风湿免疫病，早期诊断及规范治疗十分重要，需警惕气道受累的早期症状如慢性咳嗽、活动后气短、新发声嘶、儿童打鼾等；如果出现耳廓红肿、鼻梁塌陷、眼睛红肿及胸肋部疼痛应及时就医。

“药物治疗阻止风湿免疫病进展是根本，恰当、积极的治疗可帮助预防气道病变加重、恢复气道功能。复发性多软骨炎患者应放下心理负担，在医生指导下，规律生活、规范用药，定期复查。”