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可逆性后部白质脑病综合征:大脑的一次“临时警告”

北京清华长庚医院2月13日电(神经内科 杨骊鹏当医生对一位因剧烈头痛、视力模糊和突发血压飙升的孕妇说出“PRES”这个缩写时,患者和家属往往一脸茫然。这个听起来有些陌生的医学名词——可逆性后部白质脑病综合征(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES),描述的是一种特殊但重要的神经系统急症。它如同一场突发的脑部“风暴”,来得突然,但若处理得当,去得也彻底。

什么是PRES?

PRES是一种临床影像学综合征,主要特征是:

可逆性:大多数患者经过及时治疗后,神经系统症状和影像学异常可以完全或基本恢复

后部大脑受累:病变主要影响大脑后部区域,尤其是顶叶和枕叶(负责视觉和处理感觉信息的区域)

白质变化:在影像学上表现为双侧大脑后部(顶枕叶)白质对称性病变信号特点:T2加权像和FLAIR序列上显示为高信ADC值升高,这有助于与脑梗死区分

谁容易患上PRES?

严重高血压患者:尤其是血压急剧升高者(恶性高血压)

产妇:特别是患有子痫或先兆子痫的孕妇

器官移植患者:使用免疫抑制剂如环素、他克莫司

自身免疫疾病患者:如系统性红斑狼疮、血管炎等

化疗患者:某些化疗药物可能诱发

严重感染或脓毒症患者

肾功能不全者:特别是急性或慢性肾衰竭患者

PRES是如何发生的?

当血压急剧升高超过大脑血管的自我调节能力,或某些毒素/药物直接损伤血管内皮细胞时,大脑小血管的保护屏障——血脑屏障——会遭到破坏。这导致血管内的液体和蛋白质渗漏到脑组织中,引起血管源性脑水肿(水分积聚在细胞间隙而非细胞内)。

大脑后部区域对此类损伤特别敏感,可能是因为该区域的交感神经支配较少,血管自我调节能力相对较弱。

识别PRES:从视觉障碍到意识改变

RPLS的症状通常在数小时至数天内进展,典型表现包括:

核心症状

  • 头痛:剧烈、持续性,常为首发症状
  • 视觉障碍:视物模糊、视野缺损、皮质盲
  • 癫痫发作:全面性强直-阵挛发作最常见
  • 意识障碍:嗜睡、昏睡、昏迷,程度不一

其他可能表现

  • 恶心呕吐
  • 精神行为异常(易激惹、意识模糊)
  • 局灶性神经功能缺损(偏瘫、失语,相对少见)

治疗:及时干预是关键

PRES的治疗核心是去除或控制诱发因素:

紧急降压治疗:对高血压相关PRES,需要平稳、可控地降低血压

停用或调整致病药物:如免疫抑制剂、化疗药物等

治疗基础疾病:控制自身免疫疾病、处理肾功能不全等

对症支持治疗:抗癫痫药物治疗癫痫发作控制脑水肿重症监护支持

预后:大多数良好,但非绝对

PRES并非总是完全可逆。大约10-20%的患者可能遗留不同程度的神经系统后遗症,如持续性视力障碍、认知功能下降或癫痫。极少数情况下,如果治疗不及时,脑水肿可能导致永久性脑损伤甚至死亡。

了解PRES的意义在于:面对这种突发的神经系统急症,及时识别、正确诊断和迅速干预可以改变结局。当大脑的“后部白质”发出求救信号时,医学的及时回应能让这场“风暴”真正成为一场可逆的、不留痕迹的过境天气。