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突发性聋:耳朵的呼救,还是神经的警报?

北京清华长庚医院6月25日电(神经内科 沈懿)神经内科时不时会接诊突发性聋(简称突聋)伴眩晕患者时,多数突聋属于“特发性”,即原因不明,多与病毒感染、内耳微循环障碍等相关然而少数病例中,突聋并非孤立的耳部疾病,而可能是深藏在颅内的器质性神经系统病变,向外发出的早期信号。作为神经内科医生,我们的任务之一,便是协助识别这些潜在的病灶。


一、隐藏在耳聋背后的神经科疾病

当听力突然下降,尤其是呈现出某些特征时,需警惕以下器质性病因的可能:

听神经瘤或附近的其他肿瘤

这是导致突聋较常见的颅内占位性病变。肿瘤在内听道内缓慢生长,直接压迫负责传导听觉信号的听神经。其导致的听力下降通常具有单侧、进行性的特征,但有时也可表现为突发性聋。这种病变的危险在于,由于大脑的代偿,患者可能在肿瘤生长多年、听力明显下降时才觉察异常。若持续漏诊,肿瘤或将进一步压迫面神经导致面瘫,甚至压迫脑干。

脑干及小脑区域的卒中(含缺血性与出血性)

这是突聋病因中较凶险的一类。内耳的血供来自纤细的迷路动脉,它常直接起源于小脑前下动脉。因此,当小脑或脑干发生梗死,哪怕病灶极小,只要累及该血管,首发症状就可能仅为突聋伴眩晕。同时,小脑或脑干的少量出血,若压迫到相关神经或血管,也可有类似表现。此时的听力下降,可能是中枢神经系统血管事件的早期表现。若仅按外周性耳病处理,可能延误针对卒中的规范干预。

颅内静脉系统疾病

部分颅内静脉系统病变,如颈静脉球瘤等,可因压迫听神经而引发突聋。此类疾病一个值得警惕的特征是搏动性耳鸣,即耳内听到与心跳节律一致的声响。若突聋伴随此类症状,需考虑静脉系统相关病变的可能。

中枢神经系统脱髓鞘疾病

对于青壮年,尤其是年轻女性,若突聋呈反复发作性,或同时伴随视力下降、肢体麻木、大小便障碍等多部位神经功能缺损表现,需考虑多发性硬化累及听神经通路的可能。

颅内感染或自身免疫性病变

某些病毒直接侵犯或自身抗体异常攻击内耳及听神经通路时,也可引发突聋。此类情况相对少见,但多伴有发热、头痛或精神行为异常等更广泛的神经系统受累表现。


二、为什么磁共振是关键一步?

面对突聋,有时患者会疑惑为何医生建议做头颅磁共振。这背后有其临床考量:

- CT的局限性:急诊常用的头颅CT平扫,因骨质伪影干扰,对位于后颅窝的脑干、小脑微小梗死灶,以及早期局限于内听道的听神经瘤,往往难以清晰显示。对于判断颅底静脉系统病变的精细边界也存在局限。依赖CT排查这类病变,可能造成漏诊。

- 抓住诊疗时机:对于听神经瘤,较小的肿瘤可通过立体定向放疗等创伤更小的方式控制。对于卒中(无论是缺血还是出血),早期确诊有助于及时启动针对性的二级预防。早期影像学检查,目的在于为明确病因、评估干预时机提供依据。


三、需要警惕的临床征象

在突聋的诊疗中,以下特征提示中枢神经系统器质性病变的可能性相对增高,颅脑磁共振(含内听道增强序列及弥散加权成像有时甚至需要颅底薄层扫描)可作为重要的排查手段:

- 伴随脑干或小脑功能障碍:突聋同时出现眩晕,且眩晕的性质表现为站立不稳、步态偏斜,或伴有复视、面部麻木、吞咽困难、构音障碍等。这类组合提示后循环卒中的可能,需要及时影像学评估。

- 单侧持续存在或治疗效果不佳:单侧听力下降、耳鸣持续不退,或经过规范治疗听力无明显改善,应考虑内听道或桥小脑角区占位性病变的可能。

- 搏动性耳鸣:若耳内听到与心跳节律一致的声响,需警惕颅内静脉系统病变累及听神经的可能,增强磁共振有助于明确诊断。

- 合并多部位神经系统症状:若突聋仅是临床表现之一,身体其他部位还先后出现无力、感觉异常、视力障碍等,提示病变可能累及中枢神经系统多个区域,需通过影像学及进一步检查来鉴别脱髓鞘、炎症或感染性疾病。


总而言之,在某些情况下,突发性聋或许并非只是疲劳或偶然的身体不适,它可能是身体发出的一次值得重视的信号。在积极治疗恢复听力的同时,结合临床具体情况,考虑完善颅脑磁共振检查来筛查隐匿的病灶。