北京清华长庚医院2月25日电（神经内科 杨骊鹏）

什么是亚急性联合变性？

亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD）是一种由于维生素B₁₂（钴胺素）缺乏导致的神经系统退行性疾病。病变主要累及脊髓后索（深感觉传导通路）和侧索（皮质脊髓束），故称为"联合变性"。若不及时治疗，可导致不可逆性神经功能损害。

为什么会发病？

核心机制：维生素B₁₂缺乏

维生素B₁₂是维持神经系统髓鞘完整性的必需物质。缺乏时，髓鞘合成障碍，导致神经纤维脱髓鞘，最终轴索变性。

常见病因

类型	具体原因	占比
吸收障碍	恶性贫血（自身免疫性萎缩性胃炎）、胃切除术后、回肠疾病/切除、慢性胰腺炎	70-80%
摄入不足	长期严格素食、老年人营养不良、酗酒	10-15%
药物因素	二甲双胍、质子泵抑制剂（PPI）、H₂受体拮抗剂长期使用	5-10%
其他	先天性内因子缺乏、鱼绦虫感染、一氧化氮滥用	罕见

⚠️高危人群：老年人、素食者、胃切除术后患者、糖尿病患者（长期用二甲双胍）、自身免疫病患者。

临床表现：逐渐加重的"感觉性共济失调"

SCD起病隐匿，呈亚急性进展（数周至数月），核心症状为：

1. 深感觉障碍（后索损害）

• 位置觉、振动觉减退：闭眼时无法感知肢体位置
• 感觉性共济失调：行走不稳，如踩棉花感，夜间或闭眼时加重
• 感觉异常：四肢远端麻木、刺痛、烧灼感，呈手套-袜套样分布

2. 痉挛性瘫痪（侧索损害）

• 双下肢无力、僵硬，逐渐累及上肢
• 肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性
• 严重时行走困难，甚至瘫痪

3. 自主神经功能障碍

• 尿潴留或尿失禁
• 体位性低血压
• 性功能障碍

其他系统表现

系统	表现
血液系统	巨幼细胞性贫血（乏力、苍白、心悸），但约20%患者早期无贫血
精神认知	易激惹、抑郁、记忆力下降、痴呆（B₁₂缺乏影响脑白质）
视神经	视神经萎缩，视力下降
周围神经	可合并周围神经损害，加重肢体麻木

诊断方法

1.实验室检查

血清维生素B₁₂、血清同型半胱氨酸、血清甲基丙二酸、血常规、内因子抗体等

2. 神经电生理检查

• 体感诱发电位（SEP）：后索传导延迟或波幅降低
• 运动诱发电位（MEP）：皮质脊髓束传导异常
• 肌电图：可合并周围神经损害

3. 影像学检查

脊髓MRI：颈胸段脊髓后索可能出现对称性T2高信号，呈"倒V字征"或"反兔耳征"

治疗与预后

治疗原则：尽早、足量、长期补充维生素B₁₂

急性期治疗（前2周）

• 维生素B₁₂ 1000μg 肌内注射，每日1次

维持期治疗

• 维生素B₁₂ 1000μg 肌注，每月1次
• 或口服大剂量B₁₂（1000-2000μg/日，需内因子辅助吸收）
• 恶性贫血或胃切除术后患者必须终身注射治疗

⚠️重要提醒：早期诊断和治疗是关键，延误诊治将导致不可逆性脊髓损害。