北京清华长庚医院2月26日电（神经内科 杨骊鹏）

一、什么是低钾性周期麻痹

低钾性周期麻痹是周期性瘫痪中最常见的类型，属于一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为核心特征的肌肉疾病，关键标志是发作时血清钾浓度低于 3.5mmol/L，补钾后症状可快速缓解。这种疾病并非罕见遗传病的 “专属”，既存在常染色体显性遗传的家族性病例，也有因其他疾病或生活习惯诱发的散发性情况，在我国以散发多见，20-40 岁青年男性发病率最高。

二、为什么会发病？

根本原因：基因突变

约70-80%的家族性病例由电压门控钙通道α1亚基基因（CACNA1S）或电压门控钠通道α亚基基因（SCN4A）突变引起。这些基因编码骨骼肌细胞膜上的离子通道蛋白，突变导致：

离子通道功能异常 → 肌细胞膜兴奋性改变 → 钾离子从血液进入肌细胞 → 血清钾降低 + 肌细胞超极化 → 肌肉无法收缩 → 瘫痪

发作诱因

诱因类型	具体因素
饮食因素	高碳水化合物饮食、大量进食甜食、饮酒
运动因素	剧烈运动后休息、夜间睡眠中
应激因素	寒冷刺激、情绪激动、感染、创伤
药物因素	胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素、利尿剂

💡 典型发作时间：夜间睡眠中或清晨醒来时，以及剧烈运动后的休息期。

三、典型症状有哪些？

发作期特征

肌肉症状

对称性肌无力：从下肢开始，逐渐向上肢、躯干发展

近端重于远端：大腿、上臂症状比小腿、前臂更明显

严重程度分级：

轻度：仅感乏力、沉重，可正常活动

中度：无法站立行走，但可抬离床面

重度：完全瘫痪，呼吸肌受累（危及生命）

伴随症状

血清钾降低（通常 < 3.0 mmol/L，可低至 1.5 mmol/L）

肌痛、肌肉僵硬感

心律失常（严重低钾时）

口渴、多尿（低钾导致肾浓缩功能障碍）

发作间期特征

肌力完全正常，可无任何症状

部分患者遗留轻度近端肌无力（长期反复发作后）

四、如何诊断与鉴别？

1.症状与病史采集：结合突发对称性肢体瘫痪、既往发作史、诱因暴露史等；

2.实验室检查：发作期血清钾＜3.5mmol/L 是核心指标，间歇期血钾多恢复正常；

3.辅助检查：心电图可见低钾特征性改变（U 波明显、T 波低平、QT 间期延长等），肌电图在瘫痪期可显示运动电位波幅降低，完全瘫痪时无运动单位电位；

4.基因检测：对疑似家族性病例，可通过基因检测明确致病突变，辅助确诊。

诊断时需与重症肌无力（晨轻暮重、血钾正常）、吉兰 - 巴雷综合征（有感染史、伴感觉障碍）、高钾型周期性瘫痪（发作时血钾升高、有肌强直）等疾病区分。

五、发作时该如何处理？

1. 急性发作期治疗

及时就医，完善化验检查，明确诊断后补钾治疗

2. 长期预防与管理

饮食调整：采用低钠高钾饮食，减少高糖、高碳水食物摄入，少食多餐，避免暴饮暴食，可适当多吃富含钾的食物（如香蕉、土豆、菠菜、坚果）；

生活管理：避免剧烈运动后突然休息，运动后可适当补充电解质饮料；注意保暖，避免受凉；保持情绪稳定，避免过度劳累；

病因治疗：继发性病例需积极治疗原发病，如控制甲亢、治疗肾脏疾病、调整排钾药物等；

药物预防：发作频繁者（每月≥1 次），可在医生指导下服用药物预防