多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病,好发于中青年人群,具有病灶在时间和空间上多发的特点,临床表现多样,可累及视神经、脑干、脊髓、大脑等多个部位,出现视力下降、肢体无力麻木、共济失调、膀胱直肠功能障碍等多种症状。由于其临床表现缺乏特异性,头颅(及脊髓)MRI检查已经成为多发性硬化诊断、病情监测和疗效评估中最核心、最不可或缺的辅助检查手段,甚至被直接纳入国际通用的诊断标准(麦克唐纳标准)之中。
多发性硬化病灶在MRI上具有相对特征性的分布模式和形态特点。经典的病灶好发于脑室周围(尤其是侧脑室体部周围)、近皮层/皮层下白质、幕下结构(脑干、小脑)以及脊髓,在T2加权像和FLAIR序列上表现为多发的、边界相对清楚的高信号病灶。其中,垂直于侧脑室长轴分布的脑室周围病灶具有特征性的形态,被称为“直角脱髓鞘征”,这是由于病变沿着脑室周围小静脉走行分布所致,这种脑室周围病灶的特征性形态和分布模式,是多发性硬化与其他脑白质病变(如脑小血管病、缺血灶)进行鉴别诊断的重要影像学线索之一。
病灶的“时间多发性”是诊断多发性硬化的核心要素之一,而增强MRI在判断病灶活动性方面发挥着关键作用。处于活动期、正在发生炎症脱髓鞘的新发病灶,由于血脑屏障受到破坏,在增强扫描后会出现强化,强化模式可以是结节样、环形,其中不完整的环形强化(“开环征”)被认为是多发性硬化活动性病灶相对特征性的表现之一;而陈旧性、非活动期病灶则通常不出现强化。通过对比不同时间点MRI检查中新发病灶或强化病灶的出现情况,可以直接证实病灶在时间上的多发性,这对于疾病早期确诊、判断病情是否处于活动进展阶段、评估治疗药物是否有效控制炎症活动,都具有极其重要的临床价值。
脊髓MRI同样是多发性硬化评估中不可缺少的组成部分,脊髓内多发性硬化病灶通常呈现:
1.纵向长度较短(一般不超过2个椎体节段)。
2.偏心分布于脊髓白质。
3.横断面上通常不超过脊髓横截面积一半。
这与视神经脊髓炎谱系疾病(另一类容易与多发性硬化混淆但治疗策略完全不同的疾病,其脊髓病灶往往表现为纵向广泛的长节段病变)形成了重要的鉴别要点,两者虽然临床表现有相似之处,但治疗方案存在显著差异,因此准确的影像鉴别诊断对临床治疗决策至关重要。
除了诊断,头颅及脊髓MRI在多发性硬化的长期病情监测中同样发挥着核心作用。定期复查MRI,观察是否出现新发病灶、原有病灶是否扩大、是否存在新的强化病灶,是评估疾病活动度、判断当前治疗方案是否有效、决定是否需要调整免疫治疗药物的最重要客观依据,其重要性甚至超过部分临床症状评估,因为相当比例的新发病灶在早期可以是“影像学静息”、并不引起明显临床症状的,这种“亚临床活动”只有通过定期MRI随访才能被及时发现。
此外,脑萎缩程度(尤其是脑室周围及全脑萎缩速率)近年来也被认为是反映多发性硬化患者神经变性进程、预测长期残疾进展的重要影像学指标,专门的脑容积定量分析技术正在越来越多地应用于临床研究和部分专业诊疗中心的病情评估中。
总而言之,头颅及脊髓MRI凭借其对中枢神经系统白质病灶的高度敏感性,以及在病灶时间空间多发性判断、鉴别诊断、病情活动度监测和疗效评估等方面的独特价值,已经成为多发性硬化诊疗全流程中当之无愧的核心影像学工具。

北京清华长庚医院APP
快速挂号