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二次葛西手术:当孩子再次面临黄疸,我们能做什么?

北京清华长庚医院68日电(通讯员赵家伟 郝献华

 对于胆道闭锁(BA)的患儿家庭来说,葛西手术是第一个希望的起点。然而,有些孩子虽然第一次手术成功,实现了退黄,但后期却因为胆管炎、肝内囊肿或吻合口狭窄,出现了黄疸复发

面对这种情况,家长往往陷入两难:是直接等待肝移植,还是再给孩子一次机会,进行二次葛西手术

今天,我们结合临床研究和真实的术后大便对比,带大家科学认识二次葛西手术。

一、什么是二次葛西手术?

 二次葛西手术,医学上称为再次肝门空肠吻合术,是指在第一次葛西手术后,因胆汁引流不畅导致黄疸复发,再次开刀,重新寻找肝门处残存的微小胆管,或者处理肝内形成的胆湖(胆汁囊肿)。

简单理解:第一次手术建立的“胆汁排出通道”受阻,我们再次尝试疏通,看能不能让胆汁顺利排出来。

二、哪些孩子适合做二次手术?

 并非所有葛西术后黄疸复发患儿都适合做二次手术。根据我们最新的临床研究(PMID: 42126619),决定成败的关键在于:初次葛西手术是否曾成功退黄。

1. 适合做二次手术幸运儿

特点:初次葛西术后,大便曾成功变黄(如金黄/深绿),胆红素呈持续下降趋势或曾达到退黄标准血清总胆红素< 2.0 mg/dL),后来因为胆管炎导致小胆管闭塞形成胆汁湖,导致胆汁排泄受阻,表现为黄疸复发影像学检查往往提示肝内胆管扩张或胆汁湖形成。

原因:说明患儿的肝脏本身还能分泌胆汁,只是胆汁排出通道堵了,局部疏通一下通常效果很好。


以真实患者为例(如下图所示)

1.png

13(术前):白陶土样、浅黄色便 —— 胆汁引流不畅。

24(术后):深绿色、金黄色便 —— 胆汁引流成功!

1. 不适合做二次手术的情况

特点:初次葛西术后,大便从来没黄过,胆红素水平一直很高(> 2.0 mg/dL),3个月内没退过黄影像学检查未见明确肝内胆管扩张或胆汁湖表现。

原因:这种情况往往意味着患儿自体肝脏内部的微胆管发育极差,或者肝脏已经出现了严重的纤维化。此时强行再次手术,孩子不仅无法退黄,还可能增加感染风险,耽误肝移植的最佳时机。

结论:这类孩子应尽早评估肝移植,避免盲目二次手术。

一、二次手术的技术难点:不只是把口子扩大

 很多家长以为二次手术就是把第一次的吻合口剪开重缝,其实不然。根据我们的临床经验,针对不同的病因,手术方式有讲究:

1再次Kasai术:针对肝门处瘢痕增生、纤维化堵塞的患者,医生需要重新解剖肝门,像初次葛西手术那样,再次切除纤维块,开放微胆管,重新建立引流。

2肝内囊肿-空肠吻合术:针对那些肝内形成了胆汁湖(囊肿)的孩子。这些囊肿就像水库一样,因为出口被堵,胆汁淤积在里面。医生会把囊肿切开,再与空肠进行吻合,恢复胆汁引流

3肝管扩大成形术术中发现部分患者打开原肝门空肠吻合口后,吻合口通畅,但左/右肝管局部狭窄导致胆汁排泄受阻,这种术式与肝内囊肿-空肠吻合术的原理类似,将狭窄的肝管切开、扩大成型后再与空肠吻合

二、二次手术的效果到底怎么样?

 通过对我院19例患儿的统计,我们发现:

对于初次退黄成功组:二次手术效果显著。术后2.5年的无黄疸自体肝生存率达到70.7%。很多孩子大便从术前白色变成了绿色或金黄色(如上所示),肝功能指标均有明显改善。

对于初次从未退黄组:二次手术效果极差。术后中位生存时间仅1.342年,且无一例能长期保持无黄疸状态。

三、给家长的核心建议

 不要轻易放弃,也不要盲目尝试:二次葛西是一把双刃剑。初次手术成功退黄的患者,二次手术的收益相对更高

密切关注大便颜色:大便颜色是胆道是否通畅的晴雨表。如果大便白陶土样变为深绿色/金黄色,说明胆汁通畅,这有利于实现自肝生存

 影像学检查很重要:术前通过超声或CTMR明确是否有肝内囊肿“肝内胆管扩张”,这有助于评估二葛手术指征以及采取不同的手术方式。

 尽早决策:如果患儿属于“初次葛西术后从未退黄”类型,谨慎选择二次手术,需尽快咨询肝移植团队。葛西手术失败的“死角”,需要肝移植来攻克。

1为患者家属出院前送与李龙主任团队并合影;

23为患者家属的手写感谢信。


结语:

二次葛西手术是胆道闭锁治疗拼图中重要的一块。它不能替代肝移植,但它能帮助一部分患儿延长自体肝生存时间,甚至避免移植。