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【科普】新生儿骶尾部畸胎瘤:家长需要知道的几件事

(北京清华长庚医院5月8日电 儿外科 郝献华)

作为一名儿外科医生,我经常遇到新手父母得知宝宝长了“骶尾部畸胎瘤”时手足无措的样子。这篇文章将用通俗易懂的语言,告诉您关于这个疾病最关键的五个问题。

一、产检时能发现什么?

大多数骶尾部畸胎瘤在孕中期(20-24周)的大排畸B超中就可以被发现。产检医生可能会在报告上描述:

1. 骶尾部出现混合性包块:肿瘤可以是囊性的(像水泡)、实性的(质地较硬),或两者混合;

2.肿瘤大小不一:小的只有1-2厘米,大的可能超过10厘米;

3.血供丰富:彩色多普勒常显示肿瘤有丰富的血流信号;

少数巨大肿瘤可能在孕晚期引起羊水过多或胎儿水肿,需要更密切的产前监护。

二、宝宝出生后会有哪些表现?

有无临床症状取决于肿瘤的分型和大小。临床上分为四型(Altman分型):

Ⅰ型(最轻):肿瘤完全长在身体外部,仅在骶尾部有个“肉包”。这类宝宝通常没有症状,只是屁股上多了个东西;

Ⅱ-Ⅲ型:肿瘤部分长在盆腔内,部分突出体表。可能出现排便困难(大便变细、便秘)、排尿异常(尿线细、排尿费力),甚至下肢活动不对称;

Ⅳ型(最隐蔽):肿瘤完全藏在盆腔或腹腔内。这类最容易被忽视,往往因宝宝不明原因的腹胀、便秘、排尿困难去检查才发现。

无论哪种类型,良性畸胎瘤的宝宝一般情况良好,吃奶、哭声、反应都正常。但如果肿瘤短期内迅速增大、宝宝哭闹不止、局部皮肤发红破溃,可能是恶变或感染信号,需立即就医。

三、什么情况需要手术?什么时候做?

一旦确诊,几乎所有骶尾部畸胎瘤都需要手术切除,原因有三:

1. 约有10-20%的新生儿骶尾部畸胎瘤是恶性的(未成熟畸胎瘤或卵黄囊瘤);

2. 即使是良性的,随着宝宝长大,肿瘤也会长大,增加手术难度;

3. 少数肿瘤有扭转、破裂、感染的风险;

至于最佳手术时机:足月新生儿出生后1-2周内是理想的窗口期;早产或体重过低(<2kg)的宝宝可等待至矫正胎龄足月或体重达标。例外是,当肿瘤巨大、或出现心功能影响者需紧急手术。<>

四、手术风险有多大?

任何手术都有风险,但新生儿骶尾部畸胎瘤切除术已经相当成熟。主要风险包括:

1.出血:肿瘤血供丰富,术中可能出现较多出血。术前应备血,大型医疗中心可开展介入栓塞供血动脉后再手术;

2.感染:新生儿免疫功能不成熟,术后伤口感染或盆腔感染发生率约5-10%;

3.神经损伤:肿瘤紧贴骶神经(控制大小便和下肢功能),术中可能损伤。经验丰富的医生会使用神经电生理监测来保护这些神经;

4.直肠损伤:与直肠紧邻,术中可能造成直肠壁破损,需要修补或暂时造瘘;

5.复发:完整切除后复发率约5-10%,多见于未完整切除或恶性病例。

家长不用过度担心:在有新生儿外科的儿童专科医院,整体并发症发生率可控制在5%以下。

五、手术之后要长期复查什么?

这是很多家长容易忽视的环节。良性畸胎瘤术后仍有复发和恶变的可能,必须长期随访。我科拟定复查方案如下:

1.肿瘤标志物(甲胎蛋白):出生时AFP水平很高(>10万μg/L),术后应逐渐下降;一般术后每月查一次,直至降至正常(1岁内正常值波动较大,需由医生判断)。如果AFP不降反升,要警惕残留或复发;

2.影像学检查:术后1个月、3个月、6个月、1年各做一次盆腔超声或MRI,之后每年一次,至少持续到5岁。如果5年内无复发,复发风险显著降低,但仍有极个别病例在青春期后复发;

3.功能随访:家长在照护小朋友时需观察排便、排尿、走路姿态,如出现异常,需做尿动力或肛门直肠测压等进一步评估;

4.长期注意事项:良性畸胎瘤术后不需要化疗或放疗,恶性畸胎瘤术后需按儿童肿瘤方案进行化疗。手术疤痕可能随着发育被牵拉,极少数患儿长大后会因尾骨畸形或瘢痕粘连出现不适。

骶尾部畸胎瘤是新生儿期可以治愈的疾病,关键是产检时发现、生后及时手术、术后长期随访。绝大多数宝宝手术后可以和正常孩子一样健康成长。作为医生,我们希望每一对父母都能科学面对,不恐慌、不忽视,给孩子最好的治疗时机。