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名字里有“瘤”,其实是血管畸形:一文读懂颅内海绵状血管瘤

北京清华长庚医院8月17日电(神经外科 乌优图)很多患者是在头颅磁共振检查后,第一次看到“颅内海绵状血管瘤”这个名字。报告上可能写着“海绵状血管畸形”、“海绵状血管瘤”“陈旧性出血灶可能”等字样,患者和家属往往会很紧张:这是脑肿瘤吗?会不会破裂出血?需不需要马上手术?

颅内海绵状血管瘤虽然名字里有,但它并不是通常意义上的肿瘤,更准确地说是一种脑血管畸形。它由一团异常扩张、薄壁的血管腔组成,外观上像小桑葚或海绵,因此得名。很多病灶生长缓慢,甚至长期没有症状,只是在体检或因其他原因检查时偶然发现。但这类病变也不能完全忽视。它可能发生反复少量出血,也可能刺激周围脑组织诱发癫痫。如果位于脑干、丘脑、基底节等深部重要区域,即使病灶不大,一旦出血也可能造成明显神经功能影响。

什么是颅内海绵状血管瘤?

颅内海绵状血管瘤,也称脑海绵状血管畸形,是一种低流速血管畸形。它不像动脉瘤那样是血管壁鼓出一个气球,也不像动静脉畸形那样存在高速血流短路。简单理解,它是一团结构异常的薄壁血管腔,里面血流缓慢,容易出现微小渗血或反复陈旧性出血。磁共振上常常可以看到病灶周围有含铁血黄素沉积,这是既往出血留下的痕迹。颅内海绵状血管瘤可以是单发,也可以是多发。单发病灶较常见;如果病灶很多,或者家族中多人有类似病变,则需要考虑家族性海绵状血管畸形的可能。

它会出现哪些症状?

很多颅内海绵状血管瘤没有症状,是偶然发现的。是否出现症状,主要取决于病灶位置、是否出血,以及是否刺激周围脑组织。如果病灶位于大脑皮层或靠近皮层,可能诱发癫痫。患者可以表现为突然抽搐、意识丧失,也可能只是短暂发愣、肢体不自主抽动、异常感觉或语言中断;如果病灶发生出血,患者可能出现突然头痛、肢体无力、麻木、说话不清、视物重影、走路不稳等表现。出血量不一定很大,但如果位置关键,也可能造成明显症状;如果病灶位于脑干,则症状可能会更加严重。脑干负责眼球运动、面部感觉和运动、吞咽、肢体运动、感觉传导和平衡等功能。脑干海绵状血管瘤即使体积较小,出血后也可能导致复视、面瘫、吞咽困难、肢体无力或走路不稳。

头痛也可能是就诊原因之一,但头痛本身并不特异。很多患者是因为头痛做检查,偶然发现海绵状血管瘤,二者未必一定相关。

为什么有些人需要手术治疗,有些人只要随访?

发现颅内海绵状血管瘤后,并不是所有患者都需要手术。

如果病灶较小、没有症状、没有明确出血史,并且位于功能风险较高的深部区域,通常可以先随访观察。随访的重点是观察病灶是否变化、是否出现新出血,以及患者有没有新发症状。

如果病灶位于非重要功能区,已经反复出血,或因病灶引起难以控制的癫痫,手术切除可能是重要治疗方式。对于靠近大脑表面的病灶,手术可达性较好,风险相对可控时,医生会根据患者症状和出血风险综合评估。

如果病灶位于脑干、丘脑、基底节等深部重要区域,手术决策会更谨慎。即使病灶曾经出血,也要综合判断出血次数、症状严重程度、病灶是否接近安全进入区、手术风险和自然病程风险。对于这类病变,治疗目标往往不是发现就切,而是在合适时机选择最安全、获益最大的处理方式。

需要做哪些检查?

颅内海绵状血管瘤最重要的检查是头颅MRI。相比CTMRI对这类病变更敏感,尤其是磁敏感成像或SWI序列,可以更清楚地显示陈旧性出血和含铁血黄素沉积。CT在急性出血、钙化或急诊判断时有一定价值,但对小的海绵状血管畸形,CT有时并不敏感。一般来说,海绵状血管瘤属于低流速血管畸形,常规脑血管造影不一定能够显示病灶,因此不能因为造影没看到血管畸形就完全排除海绵状血管瘤。

如果患者出现癫痫发作,还需要进行脑电图和神经内科评估,判断癫痫类型、是否需要抗癫痫药物,以及病灶与癫痫发作之间的关系。

如果病灶多发,或有家族史,医生可能会进一步询问家族成员是否有癫痫、脑出血或类似影像发现,必要时进行遗传相关评估。

手术是不是越早越好?

不一定。

颅内海绵状血管瘤的手术决策,重点看三个问题:有没有症状,病灶在什么位置,手术入路是否安全。对于没有症状、偶然发现的病灶,尤其是位于深部重要功能区的病灶,很多时候不建议因为影像发现就立即手术;对于已经发生过症状性出血的病灶,需要结合出血后的恢复情况和再出血风险评估。部分病灶可以继续随访,部分病灶则需要考虑手术;对于引起癫痫的病灶,如果癫痫与海绵状血管瘤关系明确,且药物控制效果不好,手术切除病灶及周围含铁血黄素沉积区域,有机会改善癫痫控制。

需要强调的是,海绵状血管瘤手术不是单纯把血管团取出来这么简单。医生需要充分评估病灶周围的功能区、传导束、既往出血形成的边界,以及手术入路是否安全。对于脑干和深部病灶,最大安全切除和功能保护比单纯追求影像全切更重要。

治疗后还需要复查吗?

需要。无论是选择观察随访,还是接受手术治疗,后续复查都很重要。复查通常以头颅MRI为主,用来观察病灶是否稳定、是否有新出血、术后是否有残留或复发。

如果患者有癫痫,还需要随访发作频率、药物效果和副作用。即使手术后癫痫明显减少,也不能自行停用抗癫痫药物,应在神经内科医生指导下逐步调整;如果病灶位于脑干或深部重要区域,随访中还要关注肢体力量、感觉、眼球运动、吞咽、平衡等神经功能变化。对于多发病灶或家族性患者,随访不仅是观察某一个病灶,还要关注是否出现新的病灶或其他病灶变化。

总结

颅内海绵状血管瘤虽然名字里有,但它更准确地说是一种脑血管畸形,并不等同于恶性肿瘤。很多患者可以长期稳定,甚至终身没有症状。真正需要重视的是它的位置、是否出血、是否引起癫痫,以及是否位于脑干等关键区域。不同患者的处理方式可能完全不同,有的人适合随访观察,有的人需要药物控制癫痫,有的人则需要在充分评估后进行手术治疗。发现颅内海绵状血管瘤后,不必因为出血风险过度恐慌,也不能因为暂时没有症状就完全不管。规范完善影像学评估,结合症状和病灶位置制定个体化方案,才是更稳妥的处理方式。