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脊髓拴系综合征的治疗:经典显微镜辅助松解术

北京清华长庚医院3月17日电(神经外科    孙振兴) 定义:脊髓拴系综合征是可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。

危害症状症状包括双下肢感觉功能障碍(如背部、臀部、腿部疼痛)、运动功能障碍(如走路笨拙、容易摔倒、内八字或外八字步态)、下肢畸形(如长短腿、双腿不对称、小腿或足部肌肉萎缩无力和大小便和性功能障碍(如尿床(遗尿)、反复尿路感染、排尿困难、尿失禁或尿潴留便秘或大便失禁和性功能障碍)

治疗方法手术是唯一有效的治疗方法。对于有症状的患者,无论儿童还是成人:一旦确诊,建议尽早手术。对于症状进展的复发患者,也是建议尽早手术。

手术方式

1、显微镜辅助下脊髓拴系松解终丝切断术、脂肪瘤近全或大部切除等术式已经被证实为最经典且最有效的手术方式有效率达75%-95%,是初次手术的首选,也是儿童和成人脂肪瘤型脊髓拴系复发的推荐术式


脂肪瘤型脊髓拴系切除模式图:A图脊髓脂肪瘤并长出硬脊膜外;B图脊髓脂肪瘤近全切除。


2、脊柱短缩术,适用于成人神经粘连复发、神经高张力和脊髓空洞等,出现疼痛加重和肌力下降和大小便功能障碍进展的症状此手术由Kokubun等人在2011年首次开展治疗脊髓低位。


脊柱短缩截骨术模式图:A图为脊髓拴系脊柱;B图为L1经椎弓根截骨+胸腰椎螺钉植入;C图为连接棒加压,达到短缩椎体纵向长度目的。


神经外科孙振兴医生从2011年开始从事脊髓拴系研究和治疗,相继开展终丝切断、拴系松解、脊髓脂肪瘤切除等经典显微镜手术,并成功开展脊柱短缩截骨术治疗成人复发脊髓黏连拴系。下面是几个典型的松解手术病例,供患者朋友参考。


病例1.脂肪瘤型脊髓拴系,行脂肪瘤近全切除+拴系松解术

病例2.终丝脂肪瘤,脂肪瘤切除+终丝切断术


病例3.脊髓拴系合并窦道感染,行拴系松解+终丝切断+清创术

预后情况:

脊髓拴系松解、终丝切断和脂肪瘤切除术,术后疼痛和感觉障碍的改善通常比较明显,轻度大小便障碍和下肢运动障碍也会有所改善。但已经存在的严重运动障碍、膀胱直肠功能损害可能无法完全恢复,因此早期诊断和治疗至关重要。术后需要定期随访,评估神经功能和可能出现的再拴系。