北京清华长庚医院2月28日电（神经外科    孙振兴）  定义：简单来说，脊髓拴系是一种先天性的神经管畸形，正常情况下，脊髓在脊柱的椎管内可以自由地上下浮动。但在脊髓拴系患者中，脊髓的末端（圆锥）被某些异常的组织结构（如脂肪瘤、纤维束带、紧绷的终丝等）固定、拉扯住了，导致脊髓像一根被拴住的橡皮筋，张力增高，无法正常活动，就像被缰绳拴系的野马。这种持续的牵拉会干扰脊髓的血液供应和神经功能，随着孩子的成长（如弯腰、长高）或日常活动，损伤会逐渐加重。若出现大小便障碍、下肢疼痛无力和畸形等一系列症状，称为脊髓拴系综合征。

正常脊髓末端在腰1-2拴系脊髓末端在腰2以下               拴---系

病因分类：1.原发性脊髓拴系：常见于儿童，常伴有先天性脊柱裂（如脊膜膨出等），可合并脂肪瘤、脊髓空洞、脊髓纵裂、终丝增粗等。2.继发性脊髓拴系：可发生在任何年龄，通常由于脊柱手术、创伤、感染或肿瘤导致的脊髓和神经根疤痕粘连引起。

脊髓拴系合并脂肪瘤      脊髓拴系合并脊膜脊髓膨出

常见症状：症状可能从婴儿期到成年期才出现，严重程度不一。儿童期症状：·皮肤标志：腰骶部（下背部）可能出现异常，如小凹、毛发丛、皮肤变色、脂肪瘤包块或膨出大包。这是非常重要的早期线索。·足部与腿部问题：高足弓、锤状趾、长短腿、双腿不对称、小腿或足部肌肉萎缩无力。·步态异常：走路笨拙、容易摔倒、内八字或外八字步态。·疼痛：背部、臀部、腿部疼痛。·泌尿系统问题：尿床（遗尿）、反复尿路感染、排尿困难、尿失禁或尿潴留。·肠道问题：便秘或大便失禁。·身材矮小、驼背和脊柱侧弯等。成人期症状：·进行性加重的疼痛：背部、会阴部、腿部放射性疼痛，久坐或弯腰时加重，是最常见的症状。·运动与感觉障碍：腿部麻木、感觉减退和无力，可能导致行走困难。·进行性加重的泌尿和肠道功能障碍：如尿急、尿频、尿失禁或排尿费力，大便干燥、数天排便或排便困难。·性功能障碍。如何诊断？1.临床评估：详细询问母亲口服叶酸的病史，进行神经系统检查（检查肌力、感觉、反射等），并查看腰骶部皮肤有无异常。2.影像学检查：·磁共振（MRI）：是确诊的金标准。可以清晰显示脊髓末端的位置、拴系的原因（如终丝紧张、脂肪瘤等）以及脊髓和神经根的形态。·超声：适用于1岁以内、脊柱骨化未完全的婴儿，作为初步筛查工具。·CT：用于评估骨结构，显示有无脊柱裂、脊髓骨性纵裂、脊柱畸形等。

治疗方法：手术是唯一有效的治疗方法。药物治疗只能缓解部分症状（如疼痛），但无法解除脊髓和神经根受到的牵拉。手术目的：

解除对脊髓和神经根的压迫（如切除脂肪瘤）和牵拉（如粘连松解、切断终丝或脊柱短缩术），阻止神经功能进一步恶化，并为部分受损神经功能的恢复创造机会和基础。

手术时机：·对于有症状的患者，无论儿童还是成人：一旦确诊，建议尽早手术，以防止不可逆的神经压迫和牵拉性损伤。·对于无症状但MRI显示明确拴系，且有皮肤标志的儿童：目前多数学者也倾向于预防性手术，因为神经损伤可能是隐匿和进行性的，且儿童生长过程会加剧牵拉。

·对于无症状但MRI显示明确拴系的成人：若无明显的残余尿和肾积水，倾向于密切观察是否有新发症状发生，生活中减少腰部过渡弯曲等牵拉动作。

手术方式：

经典的手术方式为显微镜行拴系松解、脂肪瘤切除等，备选方式为脊柱短缩术（适用于再次粘连复发、神经根张力过高等）。

术后情况：

疼痛和感觉障碍的改善通常比较明显。但已经存在的严重运动障碍、膀胱直肠功能损害可能无法完全恢复，因此早期诊断和治疗至关重要。术后需要定期随访，评估神经功能和可能出现的再拴系。

病例1.脂肪瘤型脊髓拴系，行脂肪瘤近全切除+拴系松解术

病例2.脊髓拴系、脊髓空洞。行椎体缩短术降低脊髓拴系张力、脊髓空洞好转。