张阿姨，60岁，骑小黄车过程中前胎爆裂导致骑行中突然向前方跌倒，腕部着地，导致左侧桡骨collesⅠ型骨折，复位后石膏外固定两月余后，骨骼愈合良好，但无诱因出现左手轻微触碰即剧烈疼痛，向腕部及上臂弥漫性放散，呈扳机样灼烧样疼痛，无法持物。睡眠及晨起加重，活动后减轻。皮肤肿胀、异常发汗且颜色异常，关节受限明显，来我康复科寻求康复治疗。

　　第一次看到张阿姨时，夏日下午炙热的阳光印在她微微蹙起的眉梢，而眼神里却是大雪纷飞，痛苦又无助。她本想抬起左手给我看，却因为疼痛倒吸了一口气，像触电一般缩回了手，继续抱在怀里。她苦笑着说：这手痛的根本用不了，像一个废人一样。

　　潘钰主任经仔细询问病史和查体后，对比患者的影像学检查，考虑此患者诊断为复杂性区域疼痛综合征（complex regional pain syndrome，CRPS）。

　　那么什么是CRPS？

　　复杂性区域疼痛是一种疼痛性疾病，通常累及单个肢体，表现为大范围的感觉，活动，营养与自主交感神经异常。[1]部分病例经6-13个月治疗会恢复，但约15%-20%患者会导致长期的残障，并严重影响他们的生活质量。[2]在相应流行病学调查中，CPRSⅠ型的发病率约为5.46/100000，Ⅱ型的发病率约为0.82/100000，合计约6.28/100000.而这在另一项类似统计中甚至达到了26.6/100000。[3]而相应的文献里也提到，这方面的数据是不充分的，因为有很大数量的患者是被误诊或漏诊的，这在中国等发展中国家发病率还要高。创伤是ＣＲＰＳ的最常见病因。ＣＲＰＳ可以发生于任何类型的损伤，包括跌倒、扭伤和肢体损伤等。一般ＣＲＰＳⅠ型上肢的发生率高于下肢。在Eh Lin Goh等人调查研究中，发现手术同样是导致CPRS的重要原因。[4]值得一提的是此疾病多为合并症状，未见此种疾病作为原发疾病存在。特点为病程长，预后差，易发展为慢性疾病。CRPS的产生和发展是多种因素共同作用的结果，是一种复杂的病理生理过程，其中包括神经源性的炎症反应、自身免疫反应、皮层组织的重组、交感神经失调、中枢敏感化和缺血－再灌注作用等等。如下图所示：

　　总结而言，这是一个恶性循环的过程。

　　1、创伤发生于肢体某处

　　2、创伤发出疼痛信号经由感觉神经传导至中枢神经

　　3、信号激活交感神经反馈至初始损伤处

　　4、交感神经激活炎性反应机制，血管痉挛导致肿胀与疼痛

　　5、最终导致灼烧痛与皮肤红肿，并导致此循环进一步加重。

　　比如会变成这样

　　会变成这样

　　甚至这样

　　这样

　　如何诊断CRPS？

　　2007 年IASP 对CRPS 的临床诊断标准进行修订(布达佩斯标准), 认为CRPS 的诊断必须符合以下条件：

　　与原发伤害性事件不相称的持续性疼痛;

　　至少包含以下4 类症状描述中的3 类中的1 项:

　　a .感觉:感觉减退和/ 或异常性疼痛;

　　b.血管舒缩功能:皮肤温度不对称和/ 或皮肤颜色变化和/ 或皮肤颜色不对称;

　　c .出汗/水肿:水肿和/ 或出汗变化和/ 或出汗不对称;

　　d.运动/ 营养:活动度减小和/ 或运动功能障碍(减弱、震颤、张力障碍)和/ 或营养改变(毛发、指甲、皮肤);

　　评估时至少表现有以下2 个及以上体征分类中的一项征象:

　　a .感觉:表现为痛觉过敏(对针刺)和/ 或异常性疼痛(对轻触和/ 或温度觉和/ 或躯体深压和/ 或关节运动);

　　b .血管舒缩:表现为体温不对称(>1 ℃)和/ 或皮肤颜色变化和/或不对称;

　　c .出汗/ 水肿:表现为水肿和/ 或出汗变化和/ 或出汗不对称;

　　d .运动/ 营养:表现为活动度减少和/或运动功能障碍(减弱、震颤、张力障碍)和/或营养改变(毛发、指甲、皮肤);

　　没有其他诊断可以更好地解释这些症状和体征。^[5]我们需要与周围神经病变、椎间盘疾病或骨疾病、深静脉血栓形成等多种疾病进行鉴别诊断。

　　上文中的张阿姨符合以上所有条件，换句话说，可以诊断患者患有相当典型的复杂性区域疼痛。

　　康复治疗与训练：

　　针对患者的特殊情况，我科治疗师协力制定治疗计划。本着多学科，多模式，多种方法联合治疗的治疗原则。在药物方面，查阅相关文献后，总结以下内容配合治疗：

　　对于疼痛处理，WHO疼痛阶梯建议除外阿片类药物。

　　对于神经疼痛，考虑抗惊厥剂与三环类抗抑郁药

　　对于炎症症状，建议使用自由基清除剂 (二甲基亚砜或乙酰半胱氨酸)。

　　为促进外周循环血量，考虑使用血管扩张类药物。

　　经皮交感神经阻断剂可用于增加血流量，以防血管扩张药物效果不佳。[6]

　　在康复治疗方面，除缓解疼痛贯穿全部治疗过程外，我们基于以下三方面原则进行：动机，脱敏，活动。

　　动机方面，主要通过教育与逐级递进的联合治疗手段客服对于主动活动的恐惧感。

　　脱敏方面，通过接触逐级增加的过敏原，摩擦增强本体感觉，负重达到脱敏效果。

　　活动方面，主要通过缓慢的牵拉治疗改善ROM，负重，等长收缩，有氧运动改善肌力。[7]

　　张阿姨的康复治疗计划如下：

　　Ⅰ.采取逐级递进的脱敏治疗（改善痛觉超敏与疼痛过敏状态）

　　Ⅱ.针对短缩肌肉进行牵拉（牵拉短缩肌肉）

　　Ⅲ.针对僵硬关节进行关节松动（改善患者关节受限状态）

 

　　Ⅳ.采取激光，短波等物理因子疗法进行消炎治疗（物理因子治疗）

　　Ⅴ.针对患者的水肿问题，进行淋巴水肿引流治疗（此种疗法改善患者水肿，且疗效显著）

　　Ⅵ.针对肌力问题，主要采用等长收缩，合并少量等张收缩训练方式（提高患者手部力量）

　　Ⅶ.此外增加相应功能性训练与日常生活能力训练

　　Ⅷ.镜像治疗改善整体症状尤其是针对Ⅰ型CPRS效果显著（这在MRI与肌电方面都表现出了相应改善）^[8][9]

　　经过为期两周的综合性治疗，张阿姨的治疗效果如下：

治疗前	治疗后
疼痛	VAS 8痛觉过敏	VAS 1-3
皮温与肤色	左手皮温38.7°，右手皮温37.4°，皮肤颜色不对称	皮温双手基本一致，肤色变浅
水肿	左手皮肤水肿至腕上4cm，双侧腕部周径相差1.3cm	腕部皮肤周径减少1cm，可视及皮下静脉等组织
ROM	活动度减少，腕关节桡偏10°尺偏8°，背伸10°，掌屈15°，MP，DIP，PIP均受限，中指，无名指PIP尤为明显。大鱼际，小鱼际均有肉眼可见的萎缩，虎口间距变窄	关节活动度各项均有不同程度改善
ADL和肌力	ADL受限 　　肌力减退	ADL与肌力均有一定程度改善

治疗前	治疗后

　　[2]Review The outcome of complex regional pain syndrome type 1: a systematic review.Bean DJ, Johnson MH, Kydd RRJ Pain. 2014 Jul; 15(7):677-90.　　[1]Validation of proposed diagnostic criteria (the "Budapest Criteria") for Complex Regional Pain Syndrome.Harden RN, Bruehl S, Perez RS, Birklein F, Marinus J, Maihofner C, Lubenow T, Buvanendran A, Mackey S, Graciosa J, Mogilevski M, Ramsden C, Chont M, Vatine JJ Pain. 2010 Aug; 150(2):268-74.

　　[3] de Mos M, de Bruijn AG, Huygen FJ, Dieleman JP, Stricker BH, Sturkenboom MC. The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study. Pain. 2007;129(1–2):12–20. doi: 10.1016/j.pain.2006.09.008.

　　[4] Goh EL, Chidambaram S, Ma D. Complex regional pain syndrome: a recent update. Burns & Trauma . 2017;5:2. doi:10.1186/s41038-016-0066-4.

　　[5] Harden RN, Bruehl S, Perez RSGM, et al. Validation of proposed diagnostic criteria (the “Budapest Criteria”) for Complex Regional Pain Syndrome. Pain . 2010;150(2):268-274. doi:10.1016/j.pain.2010.04.030.

　　[6] Perez RS, Zollinger PE, Dijkstra PU, et al. Evidence based guidelines for complex regional  

　　[7] Calmarett.com. Calmare. A unique pain therapy device. http://www.calmarett.com. Accessed May 26, 2014.

　　[8] Ramachandran VS, Rogers-Ramachandran D. Synaesthesia in phantom limbs induced with mirrors. Proc Biol Sci. 1996;263(1369):377-386.

　　[9] Bultitude JH, Rafal RD. Derangement of body representation in complex regional pain syndrome: report of a case treated with mirror and prisms. Exp Brain Res. 2010;204(3):409-418.