来源：央广网

受访专家：王燕婴

4月17日是第38个“世界血友病日”，今年的主题为“诊断是关怀的第一步”。众所周知，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，不过，关于后天形成的血友病，你又了解多少呢？记者采访了清华大学北京清华长庚医院血液内科副主任医师王燕婴。

《中华名医号》科普专家：清华大学北京清华长庚医院血液内科副主任医师  王燕婴

身体里的“无间道”

王燕婴介绍，后天血友病主要是由于患者体内产生了针对凝血因子的自身抗体——就像是身体里的“无间道”，免疫系统突然开始攻击自己的凝血因子，导致血液无法正常凝固，从而导致出血倾向，其发病机制主要涉及免疫系统的异常。

在某些情况下，如感染、手术、肿瘤或某些药物的使用，可能会触发免疫系统错误地将凝血因子识别为外来物质，进而产生抗体攻击这些因子。这种自身免疫反应导致凝血因子活性下降，引发出血症状。“这就像是免疫系统在玩‘谁是卧底’，结果误伤了自家人。”

出现这些症状要当心

王燕婴告诉记者，后天血友病的临床表现多样，但最典型的症状是自发性出血或轻微损伤后的出血不止，“出血可能发生在皮肤、肌肉、关节等部位，严重时甚至可能发生内脏出血或脑出血”。此外，患者还可能出现瘀斑、血肿等症状。

关于后天血友病的诊断，王燕婴做了一个形象的比喻：“就像是侦探在寻找‘内鬼’。”据介绍，医生会通过一系列的检查，比如凝血功能测试、凝血因子活性测定等来确定。治疗的主要目标是控制出血和降低抗体水平。“除了补充凝血因子、止血、输血外，还需要用免疫抑制剂来安抚免疫系统，让它不要再‘自相残杀’。”

让免疫系统“和平共处”

王燕婴表示，后天血友病虽然听起来有点可怕，但只要我们了解它，就能更好地应对。

对于后天血友病患者来说，需要通过预防和日常管理实现免疫系统的“和平共处”。日常需要避免使用可能引起出血的药物，定期检查凝血功能，以及在进行可能导致出血的操作前与医生沟通，这些都是保持“和平”的重要措施。